恶性高血压致血栓性微血管病合并低补体血症一例.pdfVIP

· · 542 ·病例报告· 恶性高血压致血栓性微血管病 合并低补体血症一例 刘维萍魏鹃刘海荣郭永力 王丽辉吴学敏张彦芬 患者男，26岁，腰痛、乏力20d，尿少5d人院。伴有恶心 胸部x线片：两肺门影增大增浓，两侧肺纹理紊乱增粗 呕吐，尿量1000mW，伴肉眼血尿2次，头晕明显，查血肌酐 模糊．心脏横径明显增大，心尖向左侧移位。结论：左心受累 mm 病变，心力衰竭不除外。肾上腺cT未见异常。超声：左肾 849．2斗m01，IJ，在外院行血液透析治疗，血压220／160Hg， 11．5cm×5．9cm×5．0 cm×5．4 控制欠佳．来我院。患者既往体健。父母体健．家族中无相关 cm，实质厚1．8cm：右肾10．2 mm cm×5．4 疾病。查体：体温36．2℃；脉搏90次／min：血压240，160 cm，实质厚1．4cm；皮质回声增强，皮、髓质界限欠 Hg，急性病容，表情痛苦，眼睑无水肿，结膜略苍白，巩膜无黄 清，肾盂输尿管未见扩张，双肾内血流分布稀疏。眼底检查： 染，双肺呼吸音清。心界向左扩大。肝脾未触及．双肾区叩击 双眼视盘及其周围血管迂曲扩张。多片出血．黄白色渗出及 痛明显，双下肢轻度水肿。实验室检查结果见表1．4。 棉絮斑。结论：双眼高血压性视网膜病变。肾活检病理：光镜 表l补体及肾功能检查结果 15个肾小球，2个缺血性硬化，其余肾小球缺血皱缩，系膜细 胞和基质轻度弥漫性增生，局灶节段性中度加重伴内皮细胞 增生，肾小管上皮细胞刷毛缘脱落，上皮扁平，管腔扩张，多 灶状及片状萎缩，灶状代偿性肥大，肾间质多灶状及片状纤 表2血常规检查结果 表4LDH和胆色素结果 好转，摆脱透析，血白细胞及血小板恢复正常，补体恢复正 常。 讨论恶性高血压63％～90％累及。肾脏，表现为程度不 同的肾损伤。如无合理降压治疗，病情可快速进展．导致尿毒 症而依赖透析乃至死亡。此患者血压急剧升高．舒张压≥ 130mm Hg，眼底出血、渗出(眼底Ⅲ级病变)，符合恶性高血 维化，灶状淋巴、单核细胞浸润，小动脉管壁增厚．洋葱皮样 压诊断，并迅速出现肾功能衰竭，需要透析治疗。 改变，内膜水肿，管腔狭窄。荧光：均阴性。电镜：肾小球上皮 对此类患者及时诊断、合理降压和适时采用透析技术． 细胞足突节段性融合，未见电子致密物沉积，肾小管、肾间质 预后可明显改观。其中肾素．血管紧张素．醛固酮系统(RAAs) 无特殊病变。病理诊断：TMA和恶性高血压肾损害。临床诊 高度活化是恶性高血压发生机制中的重要环节，通过使用 断：恶性高血压，TMA高血压肾