恶组相关性噬血细胞综合征临床病理观察(附5例分析).pdfVIP

16 恶组相关性噬血细胞综合征临床病理观察 (附5例分析) 王 仪 陈 福建省立医院(350001) 昕 陈源来 【摘 要】 目的 对5例恶组相关性噬血细胞综合征(MHAHPS)的临床、髓象及骨髓病理活检进行分析以 期提高病理诊断水平。方法 均查血常规、生化及凝血全套、铁蛋白、影像学、骨髓涂片和活检及免疫染色。结果 患者均有发热、外周血三系减少、肝功异常、凝血功能障碍、高铁蛋白、骨髓涂片及骨髓活检有形态异常组织细 胞增生，免疫组化染色CD68阳性。结论本病少见，具有特殊的临床表现和血象及髓象表现，病死率高，应提高 认识，避免漏诊或误诊。 【关键词】恶性组织细胞增生症；噬血细胞综合征 【中图分类号】R733．1【文献标识码】B 【文章编号】1002—2600(2007)06—0016一03 恶组相关性噬血细胞综合征(malignanthistiocytosis—白，体温波动在39℃～41℃，呈持续弛张热，多为午后高 associated hemophagoxyticsyndrome，MHAHPS)，是一种烧，不伴有畏冷寒战，发病初期每天发热时经一般退热处理 以组织细胞恶性肿瘤性增生并具有吞噬大量血细胞为特征的 或使用激素尚可汗出热退，但随疾病发展，一般退热处理， 严重疾病。本病少见，病死率高，人们普遍对其认识不足， 体温则难以控制。部分病人自觉腹胀或皮肤黄染，肝、脾肿 加上临床及病理表现不典型，极易误诊或漏诊。近年随文献 大，或淋巴结肿大。血常规大多2～3系下降，单核细胞数 报道病例的增多，逐渐引起人们的重视。本文报告5例，并 增多。肝功异常，甘油三酯升高，铁蛋白升高，凝血功能障 对其临床、髓象及骨髓活检病理进行分析，以期提高诊断 碍。病毒抗体检查阴性，血培养阴性。就诊时均以发热待查 水平。 收住院。 1资料与方法 2．2骨髓穿刺涂片细胞学表现：见表2。示骨髓增生活跃 1．1 一般资料：2005年7月至2007年7月的两年间，我院或减低，粒／红减低，粒细胞系、红细胞系、巨核细胞系三 骨髓病理外检和会诊中发现5例MHAHPS患者，均为男性系造血细胞多数呈增生状态，无细胞异形，单核细胞和淋巴 住院病人，年龄19～42岁，中位年龄27岁。患者均以不明细胞形态正常，组织细胞异常增多，占骨髓有核细胞总数 原因长期高热而就诊。现除l例正在化疗中外，其余4例均 5％～20％不等，均可见噬血现象和不同程度细胞形态异形， 在病理诊断后1～4周内死亡。 噬血细胞占骨髓有核细胞总数2％以上。 1．2方法：所有病例入院后均经过常规体检、查外周血象、 2．3骨髓活检病理学表现：见表3。示骨髓增生活跃或减 血生化全套、凝血全套、铁蛋白、血培养、病毒抗体检查、 低，部分病例呈极度增生活跃，髓腔塞实，部分为增生减 辅助检查(B超、CT或MRI)、骨髓穿刺涂片和病理活检。低。粒、红及巨核三系造血细胞也呈增生活跃或减低，但形 骨髓活检组织均用10％福尔马林液固定、石蜡包埋、3“m态正常，淋巴细胞数量正常或轻度增生，形态正常。主要可 切片、HE染色、免疫组化染色(免疫抗体标记用CD20、见单核细胞与组织细胞异常增多，呈弥漫或灶性分布，细胞 CD3、CD30、CD68染色)、光镜观察、病理诊断。 形态异形，少数病例异形不明显，免疫组化染色均呈CD68 2结果 强阳性表达。 2．1临床表现：见表1。首发表现为发热、乏力、面色苍 表1 5例恶组相关性噬血细胞综合征临床表现 注：5例均有高热、脾肿大及凝血功能异常，病毒抗体均阴性； 万方数据 塑堡堕垫壅壹!!!!至筮!!鲞箜!塑兰业竺坚塑!Y!!：；!：盥!：!!!!! 17 表Z 5例恶组相关性HP