孤立型主动脉弓离断1例.pdf

Medical JournflDee．2014，V01．35，No．23 广东医学2014年12月第35卷第23期Guangdong 孤立型主动脉弓离断l例 曾文华，周爱云△，朱皖，喻沁 南昌大学第一附属医院超声诊断科(南昌330006) 患者，男，16岁，发现心脏杂音15 年余，从未医治，最近胸闷、乏力加重7 d，遂于2014年1月13日来我院就诊。 体格检查：心前区广泛闻及3／6级收缩 期喷射性杂音。二维超声示：胸骨旁左 室长轴观室间隔膜部回声中断3mm； 胸骨上窝观无名动脉、左颈总动脉、左 锁骨下动脉均自主动脉弓发出，但未探 及主动脉弓与胸主动脉连接，呈一盲端 (图1)；彩色多普勒超声显示：室间隔 水平可见左向右分流的过隔血流信号， 流速约550cm／s。动脉水平未见异常 血流信号。降主动脉起始段显示欠清， 周边可见扭曲状管道状无回声；腹主动 脉内径9mm，CW测其频谱呈小慢波表 现。超声诊断：(1)主动脉弓离断(A 型)并丰富侧支循环形成可能；(2)室 间隔缺损；(3)腹主动脉频谱呈小慢波 表现，提示降主动脉狭窄高疑。CTA LSA：左锁骨下动脉；AAO：主动脉；PA：肺动脉 示：主动脉弓在锁骨下动脉远端中断， 图1 主动脉弓与降主动脉之间的连续性中断心脏彩超显像 降主动脉起始部较狭窄，胸主动脉全程 可见多发粗大的侧支血管，动脉导管未 见明显开放(图2)。心血管造影检查： 在局麻下进行，显影示：主动脉弓离断 在左锁骨下动脉的远端，室间隔缺损， 并证实降主动脉延迟充填是通过广泛 的侧支循环构成(图3)。 讨论主动脉弓离断(interruption aortic ：’：o arch，IAA)为主动脉弓与降主动 ≈p 脉之间的连续性中断，是一种少见的先 天性心血管疾病，特别本例存活到成年 的患者极为罕见。Celoria和Patton根 j 据离断部位将IAA分为3型：主动脉弓 DAO：降主动脉；细箭头：丰富的侧支 主动 中断在左锁骨下动脉开口远端为A型， 循环；粗箭头：主动脉弓离断的部位 脉弓离断的部位 中断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之 图2CTA显示 图3心血管造影显示 间为B型，中断在无名动脉与左颈总动 脉之间为c型。本例属于A型IAA。的右向左分流。但本例为不合并PDA无辐射无创性检查，是诊断本病的重 要手段，特别是胸骨上窝切面是超声诊 MA通常合并心内畸形如大室缺 的A型IAA，VSD非常小，属于孤立型 IAA；降主动脉血流主要来自肋间动脉 断IAA的主要切面；但对降主动脉及 (VSD)和粗大的动脉导管未闭(PDA)， 大室缺的存在使左心室内的血液部分 及胸廓内动脉等丰富侧支循环，而非来 胸主动脉等心外结构的显示却不理想， 通过缺口流入右心系统，部分血流通过 自肺动脉经动脉导管的血流。故临床 因此我们心脏超声检查结合CTA方可 升主动脉供应离断的近端，而降主动由 上未见明显紫绀，但是这些侧支循环的 准确诊断IAA及合并的心内畸形，基本 粗大的动脉导管维持血供，形成持续性 血管易发生动脉粥样硬化及萎缩，这将 可以替代有创性的心血管造影检查， 导致其他严重的问题出现，因此早期准 目前为先天性心脏病诊断方法的最佳 △通信作者。主任医师；E—mail：zh— 确的诊断IAA并进行外科手术对患者 选择。