新诊糖尿病的鉴别.ppt

新诊糖尿病的鉴别与思考 杭州市一医院内分泌科 张楚 2012 其他特殊类型糖尿病：八个亚型 β细胞功能的遗传缺陷：常染色体或线粒体基因突变致胰岛β细胞功能缺陷使胰岛素分泌不足 胰岛素作用的遗传缺陷：严重胰岛素抵抗、高胰岛素血症伴黑棘皮病为特征 胰腺外分泌病变：胰腺炎、创伤/胰腺切除术后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、血色病、纤维钙化性胰腺病及其他 内分泌腺病：肢端肥大症、柯兴综合征、胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症、生长抑素瘤及其他 其他特殊类型糖尿病：八个亚型 药物或化学物诱导：Vacor（杀鼠剂）、戊脘眯、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、?-肾上腺素能激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、?-干扰素及其他 感染：先天性风疹、巨细胞病毒感染及其他 免疫介导的罕见类型：“僵人”综合征、抗胰岛素受体抗体及其他 MODY型糖尿病临床诊断标准 早发的非胰岛素依赖性糖尿病， 常染色体显性遗传，父母、同胞及子女三代中均有糖尿病患者 家族内至少有一个患者起病于25岁以前 确认为糖尿病后初两年无需用胰岛素治疗 C肽水平较高，B细胞功能障碍而无胰岛素抵抗，瘦体型 线粒体基因突变糖尿病 母系遗传 女性患者传递给下代，男性患者不传递给下代 起病早 常伴神经性耳聋，尚可有其他器官损害 病程中常最终需用胰岛素治疗 致糖尿病药物 利尿剂、倍他阻滞剂、抗精神病药、抗HIV蛋白酶抑制剂 非典型抗精神病药 氯氮平、奥氮平、利培酮、喹硫平 。82位5年治疗后30%出现糖尿病 新生儿糖尿病 NDM一种特殊类型糖尿病，膜钾离子通道突变，NDM的病理生理学最常见的是与Kir6.2蛋白缺陷相关 。 不足6月龄的糖尿病患儿中，30%~70%的病例都是因胰岛素信号转导缺陷所致，而口服磺脲类药物即可纠正这一缺陷，口服药物治疗的优势显著大于胰岛素治疗。只有不到1%的病例是1型糖尿病，而过去人们一直将其诊断为1型糖尿病。 建议将磺酰脲成年人常规剂量的1/4作为NDM患儿的初始剂量 遗传综合征 Laurence-Moon-Biedl智力低下明显，体格肥胖，傻，色素性视网膜炎。多指(趾)或并指(趾)畸形，生殖器发育不良，糖尿病 Wolfram，又名DIDMOAD 综合征[diabetes insipidus(尿崩症),diabetes mellitus(糖尿病),optic atrophy(视神经萎缩),deafness(耳聋)],属常染色体隐性遗传性神经变性疾病,1938 年由Wolfram 首先报道。 胰腺切除 28位胰腺切除50%，7名（25%）在8-15个月发生糖耐量异常及胰岛素分泌受损。无显性糖尿病 胰腺切除有别与1型糖尿病：外分泌受损，易发低血糖，脂解与酮症较轻 慢性胰腺炎，囊性纤维化，胰腺癌 酒精，胆道疾病 CF是白种人中最常见的遗传病之一 糖尿病与胰腺癌互为因果 自身免疫胰腺炎 肝癌 肝硬化与糖尿病 肝癌与糖尿病 血色病 肝大，糖尿病，古铜色皮肤。关节痛，乏力，阳痿，肝硬化 原发的，继发的：铁粒幼红细胞贫血，地中海贫血，多次输血，铁负荷与糖尿病 放血疗法，去铁胺 GH相关糖尿病 GH引起外周胰岛素抵抗 IGF-1与胰岛素抵抗相关性大，奥曲肽、兰瑞肽治疗可能改善胰岛素抵抗 库欣综合征 75-80%发生糖耐量异常 10-15%发生糖尿病 均存在高胰岛素血症，胰岛素抵抗，刺激胰高糖素分泌。 嗜铬细胞瘤 儿茶酚胺促进糖原分解，肝糖输出，脂解引起酮症。A-阻滞剂特异性改善糖耐量。 原醛、甲亢 高血压、低钾、糖耐量异常-Conn综合征，低钾可能是引起胰岛素分泌障碍原因 甲亢糖耐量异常可能由交感神经介导 POEMS 浆细胞病，与M蛋白相关的一组综合征 定义 由于自身免疫机制引起的胰腺肿大，胰管变细的胰腺炎，伴γ球蛋白增加，高IgG4血症或自身抗体阳性，激素治疗反应良好为特征的疾病。 A IP与多种自身免疫性疾病有关, 如Sjogren 综合征、原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、炎性肠病、桥本病和腹膜后纤维化等 临床特征 中、高龄男性多发 以无痛性黄疸、轻微腹痛、糖尿病起病 对激素反应良好，可避免探查（也有延误时机者） 血清学表现 主要以反映胆道梗阻等指标升高为主（BIL,AKP,GGT）。 血清γ球蛋白、IgG和IgG4（135mg/dl）水平升高。 自身抗体（ANA, RF），敏感性和特异度较差。 CT表现: 胰腺弥漫性肿大表现为胰腺均匀增大, 边缘锯齿状结构消失, 呈“腊肠样”外观，胰腺边缘清晰, 胰周可见少量炎性渗出, 较少累及肠系膜及肾旁筋膜。 增强CT显示, 胰周可见囊状低密度边缘，胰腺实质可见延迟强化(相对于增强扫描早期) , 未见钙化及假性囊肿。 治疗 胆道及胰腺病变对激素皆有良好反应 半数糖尿病经糖皮质激素治疗缓解 激素以外治疗方法，2 0