红细胞生成性原卟啉病1例并文献复习.pdfVIP

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2015-09-15 发布于安徽
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红细胞生成性原卟啉病1例并文献复习.pdf

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红细胞生成性原卟啉病1例并文献复习北京军区总医院全军皮肤病诊治中心丛林王文岭夏志宽杨蓉娅报道1例红细胞生成性原卟啉病，并复习回顾了本病的临床表现、发病机制、组织学改变、诊断、鉴别诊断和治疗。红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria，EPP)又称红细胞肝性原叶琳病 (erythrohepaticprotoporphyria)，是一种因亚铁螯合酶（血红素合成酶的一种）活性缺陷所致的疼痛性光敏性遗传性皮肤病，于1953年首次描述，当时Kosenew等称之为 “不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病，并命名为EPP。耙色体隐性遗传奇可出现肝脏受累半发胆囊炎。原口矗，严重肝病的劣；恶化的报道，故一年第一次用于治疗呈是，肝移植并不毹且可与肝移植相继 P易发生严重肝病，