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先 天 性 心 脏 病 （各论） Congenital Heart Disease (CHD) 广州医科大学附属第二医院 儿科 胡 湘 常见的先天性心脏病 教学目标与要求 1.掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断要点：包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。结合这四种常见的先天性心脏病的病理解剖、血流动力学变化、病理生理特点及各项特殊检查的特点以及它们之间的关系来理解其临床表现及诊断要点。 2、熟悉先天性心脏病的治疗原则。 常见先天性心脏病 房间隔缺损 室间隔缺损 左向右流 动脉导管未闭 法洛四联症 右向左流 常见先天性心脏病发病率 房间隔缺损 占先心病发病总数的5％~10％ 室间隔缺损 占先心病发病总数的50％ (是最常见的先心病) 动脉导管未闭 占先心病发病总数的10％ 法洛四联征 占先心病发病总数的12％ 先 天 性 心 脏 病 房 间 隔 缺 损 Atrial Septal Defect (ASD) 房 间 隔 缺 损 房间隔缺损（ASD） 占先天性心脏病总数的 5%～10% 成人最常见的先心病 女性多见，男女比例1：2 ASD 分类 ASD ASD 病理生理 房缺缺口的直径约0.2～3cm， 分流量每平方米体表面积每分 钟可达1-20L之多。 机理 1、缺损的大小 2、压力的差别？引力作用？ 3、左、右心室充盈的阻力（或叫心室顺应性）不同 4、肺动脉阻力 心室的顺应性 ASD血流动力学改变 血流动力学改变小结 1. 左 右分流　(右心室顺应性大)、 肺循环量 ? 体循环 ? 2. 心脏负荷 ?　 RA、RV大 3. 肺动脉高压 动力性 阻力性 ASD 临 床 表 现 ASD 症状 症状出现轻重取决于缺损大小 缺损大： 　体循环不足表现：消瘦、乏力、多汗、活动后心悸、气促及倦怠。生长发育在早年往往正常，但大多数体格瘦长。 　 房间隔缺损一般不发生紫绀，但运动后、剧哭、患肺炎或心力衰竭时可出现暂时紫绀。成年后出现艾森门格综合征可发生持续的紫绀。 ASD 体征 1）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强 烈，剑突部也很显著。 听诊部位 L2-3 SM 2-3/6° S1 ↑ P2↑ S2固定分裂 L4-5舒张中期杂音 ASD 辅 助 检 查 ASD 心电图表现 右室肥大（RVH);电轴右偏 P-R间期延长; 不完全右束支传导阻滞（I0房室传导阻滞） ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 (肺门舞蹈征) 主动脉段正常或 缩小 ASD 超声心动图 1、直接征象： （1）房间隔（IAS)回声中断，第一孔缺损 明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分 流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。 ASD 超声心动图 Doppler见心房水平分流 ASD 超声心动图 2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷 征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺 动脉增宽，肺动脉高压。 ASD 心导管检查 可发现： （1）导管极易通过继发孔缺损达左心房; （2）右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9vol/dl; （3）右心室及肺动脉压力可正常或轻度升高。 ASD 并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 小型继发孔型缺损在4岁内有15%自然闭合率； 3个月内诊断的3mm的缺损在一岁半内100%自然闭合； 8mm的缺损自然闭合可能性很小； 导管介入封堵治疗：大于2岁，缺损残端大于5mm。 先 天 性 心 脏 病 　　　　 室 间 隔 缺 损 Ventricular Septal Defect ( VSD ) 室间隔缺损 占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约40%合并其它先天性心血管 畸形 VSD 分类 VSD 分类 VSD 病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压力差 体肺循环的阻力 (艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome） VSD 血流动力学改变 室间隔缺损血循环 VSD 血液循环途径 VSD 血流动力学改变小结 左 右分流 (肺循环 ? 体循环 ?) 2. 心脏负荷 ? (左