氨基酸代谢over.ppt

H2O + （2）甲硫氨酸循环（methionine cycle） 同型半胱氨酸由N5-CH3-FH4提供甲基合成甲硫氨酸，由N5甲基四氢叶酸转甲基酶催化，辅酶是维生素B12 临床意义： 维生素B12缺乏时，四氢叶酸再生受到影响，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而产生巨幼红细胞性贫血。 CH2SH CH2--S--S--CH2 | -2H | | 2 CHNH2 CHNH2 CHNH2 | +2H | | COOH COOH COOH 半胱氨酸 胱氨酸 2、 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 （1）半胱氨酸与胱氨酸的互变 （2）硫酸根的代谢 活性硫酸根：3’磷酸腺苷5’磷酸硫酸 （3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate, PAPS) PAPS是体内硫酸基的供体 如：类固醇激素，硫酸角质素，硫酸软骨素的代谢 H2O3PO 腺嘌呤 ATP＋SO42- AMP-SO3- PPi ATP ADP PAPS （3） 谷胱甘肽(glutathione)的生成和功能 r谷氨酰基循环 — 2 H + 2 H 谷胱甘肽过氧化物酶 形式： 2G-SH G-S-S-G 还原型谷胱甘肽 氧化型谷胱甘肽 功能： 保护酶和蛋白质的巯基不被氧化，从而维护其功能 2G-SH + 2Met Hb G-S-S-G + 2 Hb + 2 H2O 高铁血红蛋白 血红蛋白 2G-SH + H2O2 G-S-S-G + 2 H2O 四. 芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 1、 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 COOH COOH | | 苯丙氨酸羟化酶 CHNH2 CHNH2 + O2 | | 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 CH2 + H2O CH2 | | NADP+ NADPH + H+ OH 苯丙氨酸 酪氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸 多巴 多巴 羟苯丙氨酸 去甲肾上腺素 多巴胺 黑色素 多巴醌 尿黑酸 延胡索酸、乙酰乙酸 酪氨酸酶(黑色素细胞) 酪氨酸羟化酶(神经组织、肾上腺组织) 苯丙氨酸羟化酶 苯乙酸 苯丙氨酸转氨酶 肾上腺素 甲状腺素 （1）儿茶酚胺与黑色素的合成 儿茶酚胺： 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素