第二十四节红斑性狼疮.ppt

1 肝肾不足.腠理不密，再受日光照晒，以致阴虚内热，血热损络，蕴积肌肤而成 2 少数先天禀赋不足者，可因日久热邪人络，阻于肌肉关节，内传于脏腑而成系统型红斑性狼疮。 西医认为本病是一种自身免疫性疾病，其发病原因及发病机制尚不请楚，但与遗传因素、病毒感染、某些环境因素、物理因素、性激素有一定的关系。 先天禀赋不足，阴阳失调，气血耗伤，肝肾亏损，邪毒易于侵人所致。因肝主藏血、肾主藏精，精血不足则虚火上炎，或兼因日光曝晒，两热相搏;或兼因外感毒邪，郁久化热;或兼因怀孕分娩，冲任受损;或兼因内服药物，毒邪蕴积。以致热毒人里，瘀阻经脉，内伤及脏腑，外阻于肌肤而成。 若热毒炽盛，燔灼营血可引起急性发作;亦有兼感风湿之邪夹热阻于肌肉关节而发病者;或是邪毒渐退，只有气阴亏损，阴虚内热的证候;或因毒邪传肝，肝郁不达而致气血凝滞;或因病久毒邪已退，正气受伤而致心阳不足;但病之后期，多阴损及阳，形成脾肾阳虚;少数可因热毒灼津为痰，痰迷心窍，而致肝风内动。 系统型红斑性狼疮发病前常有明显的诱因，如日晒、药物过敏、疫苗注射、外伤手术、妊娠分娩及各种感染等。表现多种多样，可急性发作，也可缓慢起病，一般多是皮肤、关节、多个内脏同时受损，任何脏器的症状，皆可为本病的早期表现。图片 绝大多数的患者有皮疹，一般呈广泛性对称性分布。初起时多在面部，主要分布于两颊、鼻梁、前额、下领、耳缘等处，或四肢同时发生。损害为大小不等、不规则的水肿性红斑，颜色鲜红或紫红，边缘清或不清。鼻柱和面颊的损害常融合成蝶形。在掌趾、四肢大小关节面、肩胛、上臂、臀部等易受摩擦的部位，可见压之不退色的水肿性红斑，其上可发生坏死，干燥后结成厚痂。 皮疹发生在指甲根周围者为紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现;发生在口唇者，多为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴粘膜有糜烂、溃破。头发可逐渐稀疏、脱落。部分患者可有典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。红斑消退时常遗留色素沉着或脱色性斑片。手部遇冷时有雷诺现象，常为本病的早期症状。有少数病人在整个病程中始终没有皮疹表现。 （一）.发热为绝大多数患者所共有，一般以不规则热型为多，弛张热、波状热均可出现。急性发作时高热可达40℃-- 41℃以上，伴有寒战、神昏等;亚急性发作时呈中等度发热;病情稳定时则可以只有低热。 （二）.关节酸痛是最常见的症状。有的多个关节焮红、肿胀、灼热、疼痛;有的为指骨关节、手、肘、肩、膝等多个关节炎的表现，有的发生变形，但大关节较少累及，其疼痛可自然消失，也能再发，疾病加重则疼痛明显，X线检查有类似风湿性关节炎或类风湿性关节炎的表现，故初期关节疼痛很易误诊为其他疾患。 （三）.肾脏损害占3/4的患者，开始多为肾炎，尿内有红细胞、白细胞、蛋白、管型等，而肾功能正常;有的表现为典型的肾病综合征，全身水肿明显、低蛋白血症和血胆固醇增高;后期往往出现高血压和尿毒症，甚至有胸水、腹水。本型患者若出现肾脏损害，是最严重体征之一。 （四）.心血管损害大约有一半以上的病人(55%一74% )，心包炎是最常见的心脏病表现，约占本组病例的87 %，有心前区感到不适，甚至气急、并在心前区可听到心包摩擦音;其次为疣状心内膜炎、心肌炎，而有收缩期杂音、心动过速、奔马律、心脏扩大，最后可导致心力衰竭，心电图出现低电压，ST段抬高、T波倒置、P-R间期延长等;个别病例有冠状动脉炎，可因冠状动脉供血不足而发生心绞痛。还有些病人由于周围血管受累而发生血栓性静脉炎，血栓闭塞性脉管炎和肢端动脉痉挛症等现象。 （五）呼吸系统也常被累及，主要为支气管肺炎和胸膜炎，咳嗽，痰多有白沫，呼吸困难，口唇发绀，胸痛，甚至呼吸衰竭等症状。X线检查肺纹增粗，胸膜增厚。 （六）.消化系统损害的症状主要因血管病变的后果，表现为胃纳不香，恶心呕吐，腹痛腹泻或便秘便血等，有1/3的病例肝脏肿大，肝功能正常或异常。其中25%的患者GOT, GPT轻度升高，狼疮细胞和抗核抗体阳性，少数病例可伴发腹膜炎和急性胰腺炎。 （七）神经系统损害约有1/4的病例，以晚期为多，但也可见于整个病例的任何时期，有脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎、周围神经炎等，表现为头痛，恶心呕吐，颈项强直，昏迷，抽搐，偏瘫，截瘫等危险的证候，脑脊液检查细胞数增加和有蛋白质。患者多因脑血管意外或癫痫持续状态而死亡，精神症状常有精神恍惚，记忆力减退，幻觉，妄想。 （八）其他尚可有口腔粘膜溃疡，全身淋巴结肿大，脾肿大，眼结膜炎，角膜溃疡，脉络膜炎，视网膜出血，视神经乳头水肿。 系统型红斑性狼疮多数常因过分劳累、日晒、妊娠前期或产后引起急性发作或使症状加重。一般呈加重与自动缓解相互交替出现。本病病程，由于激素的广泛应用，患者生存年增长，死亡率逐年下降。 有