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缺铁性贫血(第八版)().ppt
缺铁性贫血 Iron Deficiency Anemia 铁的代谢 人体铁分两部分:其一为功能状态铁,包括血红蛋白铁67%,肌红蛋白铁15%,转铁蛋白铁3-4mg、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁. 其二为贮存铁(男性1000mg ,女性300-400mg)包括铁蛋白和含铁血黄素。 . 铁总量在正常成人男为50-55mg/kg 女35-40mg/kg。正常人每天造血约需20-25mg铁,主要来自衰老破坏的红细胞。 铁的再利用排泄 红细胞破坏后的血红素铁几乎全部被利用。 正常人每天排泄很少,不超过1mg,主要经粪便排除,少量通过尿、汗液排出。哺乳期妇女每天从乳汁中排泄1mg。 铁的储存 体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞系统。 病因和发病机制 病因: 需铁量增加而摄于不足 婴幼儿、青少年、妊娠期或哺乳的妇女铁的需要量高,如果饮食中缺少铁则易致缺铁性贫血。 铁吸收障碍 胃大部切除术后,胃肠道功能紊乱,如长期不明原因腹泻、慢性肠炎等吸收障碍。 铁丢失过多 多种原因引起慢性失血如钩虫病,消化道溃疡、肿瘤、息肉,痔疮,月经过多,反复鼻衄,PNH等 发病机制: (一)缺铁对铁代谢的影响 铁蛋白、含铁血黄素减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。 (二)缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁,血红素合成障碍,大量原卟啉不能与铁结合成为血红素,以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉(ZPP),血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少、体积小,发生小细胞低色素性贫血 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响 组织缺铁,细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力;缺铁可引起黏膜组织病变。 临床表现 一、缺铁原发病表现 二、贫血的表现:有一般贫血的临床表现。 三、组织缺铁的表现:精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异嗜癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难(plummer-vinson综合征); 口角炎、皮肤干燥、角化、无光泽、反甲、毛发干枯易断。 实验室检查 一、血象 血红蛋白降低,网织红正常或增高,红细胞体积小,MCV MCH MCHC均降低,中心浅染区扩大。 二、骨髓象 红系增生活跃,以中晚幼红细胞增多。 三、铁代谢 血清铁50ug/L(8.95umol/L),总铁结合力64.44 umol/L; TS 15%。sTfR浓度超过8mg/L 铁蛋白 12ug/L 骨髓铁染色:在骨髓小粒中无深兰色的含铁血黄素颗粒;在幼红细胞内铁小粒减少或消失,铁粒幼细胞少于15% 四、红细胞内卟啉代谢 游离原卟啉(FEP) 0.9 umol/L (全血),锌原卟啉(ZPP) 0.96umol/L(全血), FEP/Hb 4.5 ug/gHb . 五、血清转铁蛋白受体测定 sTfR浓度26.5nmol/L 诊断和鉴别诊断 (一)诊断 1.ID (1)铁蛋白 12ug/L;(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于15%; 2.IDE(1)符合ID; (2)转铁蛋白饱和度〈15%;(3) FEP/Hb4.5 ug/gHb; 3.IDA :符合IDE,小细胞低色素性贫血 4.病因诊断 慢性病性贫血 慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血,血清铁蛋白增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多,血清铁、铁饱和度、总铁结合力减低 转铁蛋白缺乏症 系常染色体隐性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显减低。先天性者幼儿发病,伴发育不良和多脏器功能受累。获得性者有原发病的表现。 治疗 一、病因治疗 二、补充铁剂 无机铁和有机铁 (1)口服铁剂 口服铁剂5-10天网织红上升达高峰,2周血红蛋白开始上升。 (2)肌肉注射 右旋糖酐铁 注射铁剂应慎用 严重可出现过敏性休克 总剂量 (需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度)x 0.33 x 患者体重(kg) * * 当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内储存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)耗尽(ID),继之红细胞内铁缺乏(IDE),最终引起缺铁性贫血(IDA)。属一种小细胞低色素性贫血。 定义 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁1-1.5mg,孕、乳妇
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