接种狂犬疫苗致血管性水肿1例报告.pdfVIP

中国实用医药 2013年 2月第 8卷第5期 ChinaPracMed，Feb2013，Vo1．8，No．5 · 197 · 因体检发现腹膜后包块，行手术切除包块病检，为淋巴管平滑 特征性 ，且在病程早期出现，对诊断有重要参考价值 j。最 肌瘤。2010年7月开始反复出现咳嗽，咳痰，胸 闷，胸腔积 终确诊有赖于病理检查 ，可行开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经 液，经期时加重。反复住院治疗，每次仅给抗炎对症治疗。查 支气管镜肺活检。免疫组化人类黑色素瘤单克隆抗体阳性， 体：R28~／min，SO255％一65％，不吸氧下 口唇发绀明显，颈 但并非所有均呈阳性 ，提示上皮样平滑肌细胞具有表型异质 静脉怒张，双肺散在哮鸣音，痰鸣，两肺底湿哕音 ，左肺第十肋 性。部分平滑肌细胞PR、ER阳性 J。 下扣浊。双下肢不肿。辅助检查：胸片示双肺纹理增多，支气 PLAM预后差，生存期1O一20年，多死于呼吸衰竭、肺部 管血管束增粗，双肺 中下叶片状边缘模糊及双肺 内见多发小 感染。目前无特效的治疗方法。治疗措施主要是激素治疗， 囊肿，小结节状影 ，双侧肋膈角消失。性六项 LH(促黄体生 虽不能明显改善症状及肺功能，但能阻止进行性的肺损害，减 成素)O．57低于正常，余正常；HB(血红蛋白)175g／L；CA125 慢病程进展速度。主要为孕激素补充疗法-夕源性孕激素安 379．4U／ml；CRP11．9mg／L；TSH 11．5mIU／L；PH 7．38，PO2 宫黄体酮或抗雌激素治疗-雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺等。 32mmHg，PCO259millHg；ANCA全套正常；T淋巴细胞亚群 安宫黄体酮对缓解病情有显著作用，但缺乏远期疗效 ]。也 CD4／CD81．20低于正常；免疫全套IGA0．59g／L，低于正常； 可行卵巢切除术或做卵巢部位放射治疗等，但疗效均不肯定。 抗核抗体(+)，抗核抗体滴度1：320；连续痰检查出酵母样真 终末期患者可进行肺移植，但在异体移植的部分患者中仍有 菌；胸水乳糜试验(+)；超声心动图：左侧胸腔大量积液，右 可能再发PLAM，原因不明。 侧少量积液。二三尖瓣 ，肺动脉瓣轻度返流 ，肺动脉压中度增 综上所述，PLAM临床罕见且散发，临床表现缺乏特异 高。拒绝行 HTCT。诊断：肺淋巴管平滑肌瘤。治疗 ：抗炎、 性，误诊率高。对育龄期女性、咳嗽、咯血、进行性呼吸困难、 抗真菌，祛痰、胸腔闭式引流、扩血管、利尿、抗心衰 ；拒绝激素 反复发作的自发性气胸、乳糜胸腹水、HRCT呈肺弥漫性囊性 治疗。转归：症状好转出院。 变的患者，临床上应高度重视考虑PLAM可能，尽早行肺组织 2 讨论 活检以明确诊断。 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，发病率约 1／100 参 考 文 献 万。1937年 VonStossel报告首例，世界范围共报告千余例。 本病病因不明，通常发生于育龄期妇女，部分患者因妊娠、分 [1] MiyakeM，TateishiU，MaedaT，eta1．Pulmonarylymphangioleio— 娩或口服避孕药而加重病情 ，一些患者平滑肌组织中ER表 myomatosisinamalepatientwithtuberoussclerosiscomplex．Radi— 达异常增高，推测可能与体内雌激素的代谢障碍有关 。 atMed，2005，23(7)：525-527． PALM主要病理改变分为2型：以未成熟平滑肌细胞明 [2] HayashidaM，SeyamaK，InoueY，eta1．Theepidemiologyoflym— phangl—oleiomyomatosisinJapan