小儿横纹肌肉瘤影像学表现与评价.pdfVIP

一462— 4,JL横纹肌肉瘤：影像学表现与评价 邵剑波 【摘要】本文系统介绍儿童横纹肌肉瘤的病理学分型及特点，以及常见部位横纹肌肉瘤的CT和MRI表现及其 鉴别诊断，旨在提高认识和诊断水平。 【关键词】儿童；横纹肌肉瘤；体层摄影术，x线计算机；磁共振成像 中图分类号：R445文献标志码：A文章编号：1006—5741(2009)一05—0462—06 Pediatric of Performance Rhabdomyosarcoma：EvaluationImaging SHA0Jian一60 and 【Abstract]Thisintroducedthe characteristicsof paper pathologytypes pediatricrhabdomyosarcoma， as was 帮welltheCTandMRIfeatures．andthe toenhancethelevelofawarenessand purpose diagnosis． words】 resonance 【Key Children；Rhabdomyosarcoma；Tomography，X—raycomputed；Magnetic imaging 近几年来，随着肿瘤分子生物学及影像医学的发 年龄有其特点：婴幼儿时期，多位于泌尿生殖系统如膀 胱、阴道、睾丸、卵巢等；儿童期(8岁)则以头颈部为 展和进步，小儿横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma， MRS)的诊疗水平不断提高，尤其在流行病学、病理生 多见；青少年期以四肢、肝胆、胸壁、子宫、腹膜后多 理学、分子生物学和治疗学上都有很大进步，使患儿长 见。RMs生物学生长有其特点，尤其对于中空器官，如 期生存率和预后得到很大改善。 膀胱、阴道、尿道、鼻咽部、鼻窦、胆道等肿瘤早典型的 儿童MRS发病率占儿童所有恶性肿瘤的5％…， 息肉状、葡萄样向腔内突入性生长…。 儿童软组织肿瘤的50％121，居儿童颅外实体肿瘤发病 病理学分型及其特点 率的第三位，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。 RMS是源于具有肌源性分化能力的原始间充 RMs是由不同分化的横纹肌母细胞组成，表达骨 质，即向横纹肌分化的原始间叶细胞，而不是起源于横 骼肌的特异蛋白，如结蛋白和肌红蛋白别，不同时期瘤 纹肌，是由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织 细胞表现不一。有关RMS的分型方案也有所不同。 恶性肿瘤。事实上，在间充质或上皮样恶性肿瘤中 (肾、乳房、肺、子宫、卵巢)存在部分成横纹肌细胞分 WHO采用16J：①胚胎性RMS：最常见，约占50％一 化，正如极少数MRS有软骨样或骨样成分一样。由于 60％以|：，绝大多数发生在婴幼儿，好发牛于头颈部与 MRS源自未分化的间充质细胞或源自专有的胚胎肌 泌尿生殖道、腹膜后等。主要由原始小圆形细胞和不 肉组织区，这就解释了为什么在儿童期发病率高以及 同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。