儿童柯兴综合征.pptVIP

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儿童柯兴综合征 贵医附院内分泌科 30/04/2003 病史 王光辉,男,8岁,学生,布衣族,贵州普定籍,住普定县化竹镇。 因进行性肥胖,多毛18月于2003年4月11日入院。 病史由其母代述,欠可靠,供参考。 现病史 18月前,无明诱因致肥胖,以颜面及躯干部明显,伴体毛增多,背部明显,无多饮多食多尿,无怕热、怕冷、嗜睡、及烦躁、性格改变。亦无头晕、头痛、心悸及胸闷。未予重视及诊治,病情呈缓慢性发展。 现病史 除体型继续肥胖(具体值不详)及毳毛增多外,身高增长不明显(具体值不详)。且学习程度中等,智力无明显异常。今为进一步明确诊治求诊于我院,以“肥胖原因”收入我科。病后精神佳,饮食好,二便如常。 既往史 5年前曾跌伤头部左后侧,未予诊治。16天前曾因“高热,头痛、抽搐,意识障碍”于普定县医院住院,发现血压增高(具体不详),经治疗缓解。否认“肝炎”“结核”、“伤寒”等传染病史,否认类似病史,按期预防接种,无药物及食物过敏史。 个人史 二胎足月平产,无产伤、窒息史。起居饮食无特殊。 家族史 否认家族中有类似病史及遗传病史。 体格检查 T 36.2℃ P 92次/分 R 14次/分 Bp 154/102mmHg H 101cm W 27kg 体格检查 身高 101cm 正常同龄儿童身高 126cm 体格检查 体重 27kg BMI 26.45kg/m2 正常同龄儿童体重=年龄×2+8 =24kg 肥胖标准 20%体重 体格检查 血压 154/102 mmHg 学龄儿童高血压诊断标准 为 >130/80mmHg 体格检查 一般情况可,发育欠佳,营养良好,体型呈向心性肥胖,满月脸,水牛背,两颊呈多血质外貌,额头、眉间,背部及双臂见柔软、细长的棕褐色毳毛。无痤疮及紫纹。皮肤粘膜未见黄染及出血点、瘀点、瘀斑,浅表淋巴结均未扪及。 体格检查 满月脸,多血质外貌 体格检查 水牛背 体格检查 向心性肥胖 体格检查 多毛 体格检查 阴茎短小 体格检查 头颅五官无畸形,唇甲无发绀,咽无充血,扁桃体不大。胸廓对称无畸形,双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音清,未闻罗音,心界不大,心率92次/分,律齐无杂音,腹丰满,无压痛及肌卫,肝脾未扪及,移动性浊音(—),肠音无增强及减弱。阴茎短小,双下肢无浮肿,生理反射存在,病理征未引出。 辅助检查 血 钾:3.46 mmol/L( 03.4.10) 3.22 mmol/L(03.4.10) 钠:145.60mmol/lL 糖:4.93 mmol/L 二氧化碳19.90mmol/l 辅助检查 肌酐 47.50umol/L, ALT 148.70U/L, AST 62.30IU/L, AST/ALT 0.419, GGT 53.90U/L, HDL-C 2.49mmol/L 辅助检查 胸部正位片 辅助检查 头颅CT: 辅助检查 双侧肾上腺、 辅助检查 头部MRI: 辅助检查 左腕关节X平片 辅助检查 尿17-羟 尿17-酮 空白 19.4mg/24h 11.1mg/24h 小剂量地塞 21.9mg/24h 6.7mg/24h 米松抑制 ?大剂量地塞 25.1mg/24h 7.3mg/24h 米松抑制 ? 辅助检查 皮质醇:暂缺 ACTH 暂缺 诊断 肥胖原因 皮质醇增多症 * * *

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