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免疫性皮肤病介绍
医生!我最近皮肤好痒,老是长一些会痒的疹子,鼓起来一颗一颗的好像被蚊子咬一样,有些甚至鼓起来一大片,一下子就消退了,但是第二天又会长出来,我是不是「免疫功能失调」呀?是不是要验血?
在皮肤科门诊中,常常会碰到病患一进门就说他自己「免疫功能失调」,老是长一些会痒的疹子,要求抽血检查。事实上皮肤是我们人体最大的免疫器官,平常就要负责抵抗外来的许多细菌、病毒、过敏原等各式各样的「敌人」,自然而然会有许多负责免疫功能的细胞「驻守」,一但这些细胞出现异常,便很容易造成皮肤病变。而所谓「免疫性皮肤病」,是指由于免疫学上的机转所造成的皮肤病,其实如此说来,几乎每种皮肤病都可以算是免疫性皮肤病了;然而狭义的免疫性皮肤病是专指因为自体免疫失调所造成的皮肤病,其中又可大略分成二大类:一种是全身性自体免疫疾病影响到皮肤、造成皮肤病变,例如大家耳熟能详的红斑性狼疮、皮肌炎、巩皮症等;另一种则是主要只影响到皮肤的自体免疫疾病,例如天疱疮、类天疱疮与其他各式各样的水疱疾病。
一般人觉得自己「免疫功能失调」的情形,大多是荨麻疹或全身性溼疹,通常是因为过敏体质或外在刺激所引起,广义上来说也算是一种免疫性皮肤病,只是并非属于前述狭义的免疫性皮肤病,治疗方式也大不相同。以下我们便针对几种较典型的免疫性皮肤病加以说明:
红斑性狼疮:这是一般人最熟悉的自体免疫疾病,只是大家印象中的红斑性狼疮是指全身性或系统性红斑性狼疮 (SLE),常常会有蝴蝶斑、关节痛、发烧、贫血、血球指数偏低、蛋白尿等各种全身症状。当然也有许多患者初期表现只有轻微的光敏感性、隐隐约约的蝴蝶斑或圆盘状红斑,这时病患常会到皮肤科就诊,有经验的皮肤科医师必须要能做出适当的诊断,以免延误了治疗的时机。所谓皮肤的红斑性狼疮,往往只会侵犯皮肤的表皮层与真皮层,偶而可侵犯到皮下脂肪层。这些皮肤的红斑性狼疮并不是都会变成SLE,只要适当治疗都可以获得不错的成效。常用的治疗方法包括严格防晒、局部类固醇药膏、局部类固醇注射、口服奎宁类制剂,最近有人开始尝试以新的局部免疫抑制药膏来治疗,也获得不错的成效。
除了红斑性狼疮外,其他非皮肤特异性的自体免疫疾病还包括皮肌炎、巩皮症或硬皮症等。
皮肤特异性的自体免疫疾病中最典型的便是天疱疮和类天疱疮。天疱疮是皮肤科少见的严重疾病,在没有类固醇的年代里,此病的死亡率超过60%。天疱疮形成的原因是由于体内出现针对表皮细胞黏合蛋白的抗体,导致表皮细胞分解,于是形成许多水疱并且导致大范围的黏膜与皮肤破损,严重时甚至只能用「体无完肤」来形容,由于大面积的破皮,这样的病人就好像大面积烧烫伤的病人一样,很容易出现感染、电解质不平衡甚至败血症等情形,再加上必须使用高剂量类固醇,因此照顾上必须十分小心,而随着医学进步,目前皮肤科医师也不断采用一些新的治疗概念,如免疫球蛋白注射、免疫抑制剂脉冲疗法等方法来提升治愈率及减少类固醇的副作用。
类天疱疮和天疱疮一样是自体免疫水疱病,但是好发于老年人,病灶常奇痒无比,而且往往会有一些很痒的红斑出现,因此常常被误疹为湿疹。类天疱疮的抗体是针对表皮与真皮间的基底膜抗原而作用,因此所形成的水疱往往比较不易破,临床上常会看到晶莹剔透的水疱。类天疱疮的预后要比天疱疮来得好一些,即使不积极治疗,也有部分病人会逐渐好转:然而若一直出现新的水疱,再加上病患多是老年人,常患有许多其他疾病,也很容易出现严重的感染而引起死亡。
以上大致介绍了一些常见的免疫性皮肤病,这些疾病可以说是皮肤疾病中较为严重的一群,必须要由具专业经验的医师仔细地诊疗、找出真正的病因、选择正确的药物,在治疗的过程中更需要病患的耐心配合,才能获得最好的治疗效果。
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