病理生理学11.pptVIP

组织因子的活性  抗凝系统 血液中的抗凝因素：ATIII、蛋白C、TFPI 完整的血管壁 正常的血流速度 健全的单核吞噬细胞系统 纤溶系统 纤溶酶原激活物(PA) 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶酶原激活物抑制物(PAI) DIC的发病机制 外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活 血细胞大量破坏，血小板激活 促凝物质入血 DIC的影响因素 单核吞噬细胞系统功能受损 血液凝固的调控失调 肝功能严重障碍 血液高凝状态 微循环障碍 DIC的分期和分型 DIC的功能代谢变化 出血 器官功能障碍 休克 微血管病性溶血性贫血 防治原则 去除病因 抗血小板粘附聚集药物 潘生丁、阿斯匹林 阻断凝血过程的发动与进行 肝素 ：早期、足量、与ATIII合用 溶解血栓 尿激酶 活血化淤中药 补充DIC进行过程中的消耗,建立新的平衡 急性型 发病急，数小时或1-2天,促凝代偿, 以休克和出血为主，见于严重感染、 严重创伤等 亚急性型 数天、数周内发病,部分代偿 慢性型 起病缓慢,完全代偿甚至过代偿,后期 表现器官障碍 出血 凝血物质消耗而减少 纤溶系统的激活 FDP的形成 代偿不足 凝血、激肽系统的激活 内皮细胞激活损伤释放PA 富含PA的器官缺血坏死 纤溶酶 FX FY+FD FD+FE FDP Fbn(Fbg) FDP的抗凝作用： 1.X、Y、D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合 2.Y、E片段抗凝血酶 3.大部分FDP均抑制血小板的粘附聚集释放 FDP的检测：3P试验 D-二聚体检查：反映继发纤溶 3P试验：血浆鱼精蛋白副凝试验 (Plasma protamin paracoagulation test ) 纤维蛋白原 凝血酶 纤维蛋白单体(M) 纤维蛋白 纤溶酶 FX+FY+FD+FE FX.M (可溶性复合物) 鱼精蛋白 FX M 自我聚合 絮状沉淀 3P试验原理 器官功能障碍 DIC 微血栓形成 器官缺血 肾：急性肾功衰 肺：呼吸衰竭 肝：黄疸：肝衰 消化系统：呕吐、腹泻、消化道出血 肾上腺：华佛综合征 垂体：席汉综合征 神经系统：神志模糊昏迷等 多器官功能衰竭 休克 广泛微血栓形成 回心血量严重不足 广泛出血 有效循环 血量? 心肌受损 心功能障碍 心输出量? 激肽扩血管 C3a、C5a促组胺释放 外周阻力? FDP加重了微血管扩张及通透性升高 休 克 微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia) DIC 外周血出现裂体细胞 1.微血管中纤维蛋白性微血栓?网状?红细胞 挂在其上?血流冲击破裂 2.血栓?血流通道受阻?RBC被挤压到血管外 组织?破裂 3.红细胞自身因素如变形性降低等 * 弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation 华中科技大学同济医学院病理生理系 属于一种严重的血液系统紊乱综合征， 凝血与抗凝血，纤溶与抗纤溶失衡。 简单回顾： Ⅻ Ⅻa 胶原 Ⅻf 激肽释放酶原 激肽释放酶 Ⅺ Ⅺa Ⅸ Ca 2+ Ⅸa-Ca 2+-Ⅷ 血小板磷脂 Ⅹ Ⅹa- Ca 2+-Ⅴ 凝血酶原 凝血酶 内 源 性 凝 血 系 统 组织损伤释放 组织因子 Ⅶ Ca 2+ Ⅶ- Ca 2+ 血小板磷脂 外源性凝血系统 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 Ca 2+ Ca 2+ 可溶性纤维蛋白多聚体 稳定的纤维蛋白多聚体(纤维蛋白) ⅩⅢ Ⅹa或Ⅱa ⅩⅢa Ca 2+ 血液凝固过程 内源性凝血系统 Ⅻ因子激活方式： 固相激活： 带负电荷物质与Ⅻ接触而激活 胶原、基底膜、细菌内毒素 酶性激活： 酶使Ⅻ蛋白缬AA和精AA之间 的链裂解 激肽释放酶、纤溶酶、胰蛋白酶 外源性凝血系统： 主要作用 组织因子(tissue factor, TF) 为跨膜糖蛋白,活性部位为磷脂,是Ⅶ因子 的辅因子，血管外层的平滑肌细胞等恒定表达 脑、肺、胎盘含量丰富，单核及血管内皮细胞在病理情况下才表达TF。 组织损伤、感染等可使组织因子合成和释放 血液中存在组织因子途径抑制物（ TFPI） ????? 组 织????????????? 组织因子活性（μ/mg） ?????? 肝脏???????????????????? 10 ?????? 肌肉???????????????????? 20 ?????? 脑?????????????????????? 50 ?????? 肺脏??