《β地中海贫血高凝状态的发病机制及相关临床研究进展》.pdfVIP

第 16卷第7期 中国当代儿科杂志 2014年 7月 ChinJContempPcdia~ doi：10．7499~．issn．1008—8830．2014．07．026 B地中海贫血高凝状态的发病机制及 相关临床研究进展 吕荣钰 综述 文飞球 于洁 。 审校 (1．重庆医科大学附属深圳市儿童医院，广东深圳 518026； 2．重庆医科大学附属儿童医院，重庆 400014) [摘要] 该文综述了 p地中海贫血 (简称 B地贫)患者高凝状态的发病机制，包括血小板活化、红细 胞膜改变、血管内皮细胞粘附分子表达增加及铁过载等；详述了B地贫患者高凝状态及血栓形成的临床依据、 脾切除术对高凝状态的影响以及相关临床表现；讨论了B地贫中间型患者血栓栓塞性事件的防治措施，包括输 血以提高血红蛋白水平，避免或延迟脾切除术以及一些处在探索阶段的治疗方式。 [中国当代儿科杂志，2014，16(7)：774—778] [关键词] 13地中海贫血；高凝状态；发病机制；防治策略 Advancesinpathogenesisandcorrelatedclinicalresearchofhypercoagulabili in thalassemia LVRong—Yu，WENFei-Oiu，YUJie．ShenzhenChildrensHospitalofChongqingMedicalUniversity,Shenzhen Guangdong51802EChina(Emaikfwen62@126．com) Abstract：Thisarticlesummarizesthepathogenesisofhypercoagulabilityinpthalassemiapatients，including plateletactivation，alterationofredbloodcellmembranes，abnormalexpressionofadhesionmoleculesonvascular endothelialcellsandironoverload．Clinicalevidence．clinicalmanifestationsofhypercoagulablestateandthrombosism pthalassemiaandtheeffectofsplenectomyonhypercoagulablestatewerereviewed．Strategiestopreventandrteathte thromboemboliceventsin13-thalassemiaintermediaarealsodiscussed，includingrtansfusiontherapytoraisehemoglobin levels。avoidanceordelayofsplenectomynadanumberofrteatmentsinhteexploration． C【hinJContempPediat~2014，16(7)：774-778】 Keywords：Beta-thalassemia；Hypercoagulability；Pahtogenesis；Preventivenadtherapeuticstrategy WHO估计全球约 1．5％人 口为 B地 中海贫 相关表现以及防治措施综述如下。 血 (简称 B地贫)携带者，每年约6万余名婴儿 受此疾病严重影响 】。B地贫是一组血红蛋白合 1 p地贫高凝状态的发病机制 成障碍的遗传性疾病，按临床特点分三型。轻型