WHO骨肿瘤分类第四版：解读与比较.pdfVIP

中华骨科杂志2015年9月第35卷第9期 ChinJOrthop,September2015,Vol.35,No.9 ·975· ·骨科大观· WHO骨肿瘤分类第四版：解读与比较 张景峰 王跃 2002 年 ，世界卫生组织（WorldHealthOrganization， 新版最显著的特点是根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版 ［1］ WHO）出版了第三版《WHO骨与软组织肿瘤分类》 ，之后该 原有“良性”与“恶性”的基础上，引入了“中间性”，从而将骨 书成为骨与软组织肿瘤相关从业人员的重要参考书。11年 肿瘤分为良性、中间性及恶性，中间性又分为局部侵袭型和 后，国际癌症研究机构（InternationalAgencyforResearchon 偶见转移型两种亚型。骨肿瘤的这种分类法与软组织肿瘤 Cancer，IARC）于2013年出版了由Fletcher等四位教授担任 的分类方法保持了一致。 主编、来自20余个国家147位专家修订的《WHO骨与软组织 1.良性：切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破 ［2］ 肿瘤分类》第四版 。新版的WHO分类充分体现了十余年 坏性生长，能通过完整局部切除或刮除得以治愈。 来骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病损在临床、病理、分子生 2.中间性：包括局部侵袭型和偶见转移型两种亚型。 物学和预后等多方面的研究进展，强调根据肿瘤的生物学行 （1）局部侵袭型：切除后局部常复发，并呈浸润性、破坏 为进行分类，融入了近年来对肿瘤及其分类概念性认识的变 性生长的一类骨肿瘤。没有证据表明这类肿瘤有转移的潜 ［3-6］ 迁和更新 。本文通过学习和解读新版骨肿瘤分类，着重 在可能，但通常要求广泛切除，切除边缘需包括部分周边正 介绍新增加的肿瘤病种以及新旧两个分类版本的差异 常组织，有时要求局部辅助治疗。典型的病变有“软骨肉瘤 （表1）。 Ⅰ级”、“软骨黏液样纤维瘤”、“骨母细胞瘤”、“骨的促结缔组 一、概述 织增生性纤维瘤”、“动脉瘤样骨囊肿”、“朗格汉斯组织细胞 （一）类别增删 增生症”和“Erdheim⁃Chester病”等。 新版删除了神经性肿瘤（神经鞘瘤）、Ewing肉瘤/原始神 （2）偶见转移型：局部侵袭性生长，偶尔发生远处转移的 经外胚层瘤和关节病变（滑膜软骨瘤病）3个大类。同时删 一类骨肿瘤。远处转移的比例不超过2%，通常转移到肺，但 除了家族性腺瘤性息肉病和其他肿瘤大类中“骨的转移性肿 无法通过组织病理学特征预测。该类肿瘤中最典型的是“骨 瘤”。新版将“Ewing肉瘤”并入其他肿瘤中，将原先归于关节 巨细胞瘤”，也包括“软骨母细胞瘤”和“上皮样血管瘤”。 病变大类的“滑膜软骨瘤病”并入软骨源性肿瘤中。 3.恶性：骨恶性肿瘤（以“骨肉瘤”为代表），除外局部破 新版分类增加了9个肿瘤（骨软骨黏液瘤、甲下外生性 坏性生长和复发，还具有突出的远处转移能力。远处转移的 骨疣、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生、骨瘤、骨的孤立性浆细胞 比例在大多数病例中从20%到100%不等，主要取决于组织 瘤、小骨的巨细胞病变、良性脊索样细胞瘤、上皮样血管瘤和 学类型和分级。 上皮样血管内皮瘤）、2个肿瘤综合征（家族性巨颌症和Li⁃ 新版将“骨母细胞瘤”归入中间性［局部侵袭型］。