眼外期视网膜母细胞瘤临床特点和生存率分析.pdfVIP

447 生兰堕堡煎鲞查!!!!生!星整i!鲞箜i塑曼!虫!Q竺!塑!!!!坚!：兰!墼!竺!!!!!!!：生生三L坠生 ·论著· 眼外期视网膜母细胞瘤临床特点和生存率分析 程涝 杨斐赵敏 粱建宏 黎晓新 回顾性病例分 【摘要】目的观察眼外期视网膜母细胞瘤(RB)患儿的临床特点和生存率。方法 析。2003年11月至2015年5月北京大学人民医院眼科收治的213例RB患儿中眼外期患儿3l例38只 跟纳入研究。其中，男性18例，女性13例。单眼24例，双眼7例。初诊年龄2岁19例；2～5岁10例； 5岁2例。家长发现症状体征至就诊时的时间为初诊时间。其中，初诊时间1个月12例，1～3个月 15例；3～6个月4例。初诊时详细询问病史及家族史。所有患几行眼眶CT、MRI，双眼彩色多普勒超声 成像、广角数码视网膜成像系统检查。CT或(和)MRI检查见肿瘤浸润眼球外。病理组织学检查可见巩 膜、视神经根部、视神经断端有肿瘤细胞浸润。手术后行全身化学治疗(化疗)。出现眼外转移时，行3～6 轮强化化疗同时联合眼眶部远程放射治疗。治疗后平均随访时间(25．5--+4．5)个月。观察患儿治疗后6个 月，1、5年累积生存率，分析初诊年龄、时间、性别、单双眼与生存时间的关系。结果 眼外期RB占同期RB 患儿的14．55％。所有患儿均无RB家族史；既往病史无特殊。初诊时患眼白瞳及黄白色反光15例；流泪、 红肿、畏光及眼球突出5例；斜视11例。患儿6个月，1、5年累积生存率分别为(78．0±9．0)％、(62．04- 11．o)％、(57．o±11．o)％；平均生存时间为(53．9±7．8)个月，累积生存率为(59．3±11．3)％。初诊时间 1个月者，中位生存时间为78个月，累积生存率为100．0％；1～3月者，中位生存时间为15个月，累积生 存率为(40．0-+21．9)％；3～6个月者，中位生存时间为18个月，累积生存率为(25．0±21．7)％。初诊时 间1个月者生存时间较初诊时间1～6个月者长，差异有统计学意义(￡=9．20，P0．05)。结论眼外期 RB发生率为14．55％；初诊时仍以白瞳为主要临床表现；累积生存率较低}初诊时间1个月者生存率较裹。 【关键词】视网膜母细胞瘤／诊断；视网膜母细胞瘤／死亡率； 肿瘤转移； 存活率 中图分类号：R739，72 clinical survivalofthe with retinoblastoma The characteristicsand rate extraoeular Yong， patients Cheng Fei，ZhaoMin，et Yang a1．DepartmentofOphthalmology，PekingfiniversityPeople’sHospital， 100044，China Beijing J Correspondingauthor：Liangianhong，Email：jianhongliang@hotmail．corn Toobservetheclinicalcharacteristicsandsurvivalrateofthe with [Abstract]Objective patients Thisa Novemberto extraocularretinoblastoma(RB)．Methodsis case 2003 retrospectivean