再生障碍性贫血课..pptVIP

⑵.NSAA： 又称CAA，指达不到SAA-Ⅰ型诊断标准的AA。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA型标准则称为SAA-Ⅱ型。  鉴别诊断 遗传性AA，如Fanconi贫血、家族型增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA 继发性AA 全血细胞减少的其他疾病 遗传性AA，如Fanconi贫血、家族型增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA等：家族史 Fanconi贫血：又称先天性再障，一种遗传性干细胞疾病，为一/二系或全血减少，可伴发育异常，可发展成MDS、AL等，有Fanconi基因。 胰腺功能不全性AA—Shwachman-Diamond综合征(SDS) ，胰腺外分泌功能不全、身材矮小及骨髓功能失调 继发性AA: 1）有明确诱因。 长期电离辐射、化学毒性药物和化学毒物等暴露影响DNA复制，抑制有丝分裂，抑制骨髓造血功能 2）严重原发疾病如：肾衰竭、败血症、恶性肿瘤晚期 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（M