第十一章 细胞质.pptVIP

终末溶酶体 肝细胞中的脂褐素 髓样结构 3 溶酶体的功能 消化作用 自溶作用 参与受精过程 异噬作用 自噬作用 粒溶作用 溶酶体与疾病 1．矽肺 2. 先天性溶酶体病 3．肿瘤 4．类风湿性关节炎 休克 痛风 溶酶体过载—— 是指溶酶体摄入过多不能被消化的物质（如葡聚糖等），或溶酶体活力降低，导致溶酶体机能障碍，堆积在细胞内，影响细胞的正常生理功能。 先天性溶酶体病—— 是由于基因缺陷或基因突变，使溶酶体内先天性缺乏某种酶，导致代谢障碍的一类疾病，约有40多种。 1 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease） 也叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。 2 II型糖原累积病（Pompe病） 溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。 3 Gaucher病 又称脑苷脂沉积病,是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖脑苷