系统性红斑狼疮(金芳梅).ppt

病理改变 炎症反应和血管异常 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 特殊皮肤类型： 亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕。 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。 神经精神狼疮(NP狼疮) 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 2009 ACR系统性红斑狼疮分类标准-1 2009 ACR系统性红斑狼疮分类标准-2 2009年ARA修订的SLE分类标准-3 狼疮鉴别诊断 类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮 狼疮病情的判断 疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。  SLE活动标准? 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低蛋白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期 轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。 红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射 糖皮质激素剂量 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： ①病情已控制； ②对糖皮质激素治疗无反应； ③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。 静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。 辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用3－5天为一疗程。 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。凌晨给药是否可更好改善临床症状，减少药量有待进一步观察。 给药方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日间歇服；必要时每日分次服 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 THE END ! 美国欣凯公司培训幻灯 * 这里介绍的是类风关的流行病学，从幻灯上大家可以看到：类风关的患病人群以中年女性为主。由于人种的不同，中国类风关的发病率低于全球的平均水平，但我国人口众多，总的患病人数约有400万左右，而且这个数字还在不断增大。由于类风关的广泛性、难治性和致残性，严重地影响着人民的健康，并给患者家庭、单位、国民经济造成了巨大损失。因而，攻克类风关这一顽症，是我国风湿病学界刻不容缓的大事。 美国欣凯公司培训幻灯 * 与许多常见病相比，风湿性疾病的研究由于起步较晚，发病原因和机制还不完全清楚，已经知道的病因有遗传、感染、激素水平等等。这就涉及到类风关能否彻底治愈的问题，所谓治愈，即是指彻底去除引起疾病的病因，类风关的病因还不完全清楚，所以，目前类风关还不能完全治愈，它和糖尿病、高血压一样，是可能伴随患者终生的慢性、顽固性疾病，治疗的目的是减轻患者的症状（如：关节肿胀、疼痛、晨僵、活动障碍等）和