血液内科淋巴瘤.pptVIP

淋巴瘤 淋巴瘤(lymphoma)： 起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫淋巴细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。 病因及发病机制 病理和分型 霍奇金淋巴瘤 霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议) 非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类(IWF)(1982年) WHO（2001）分型方案中常见的淋巴瘤亚型 (1)边缘区淋巴瘤 (2)滤泡性淋巴瘤 (3)套细胞淋巴瘤 (4)弥漫性大B细胞淋巴瘤 (5)Burkitt淋巴瘤 (6)血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 (7)间变性大细胞型淋巴瘤 (8)周围性T细胞淋巴瘤 (9)蕈样肉芽肿/赛塞里综合症 组织学分类 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 DLBCL 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞（CLL型） 6% 套细胞型 6% 周围T细胞 6% 边缘区B细胞MALT型 5% 余下各亚型均 2% 临床表现 两个特点 1）全身性 2）多样性 霍奇金淋巴瘤临床表现 HD 多见于青年，儿童少见。常见症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)。 淋巴结肿大压迫邻近器官侵犯各器官的症状。 非霍奇金淋巴瘤临床表现 NHL 可见于各年龄组，但随年龄增长而增加，男多于女；一般发展较迅速。 首发症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大者较HD为少。有远处扩散和结外侵犯倾向。 临床表现 咽淋巴环病变 胸部以肺门及纵膈受累常见 胃肠道以回肠为多，其次为胃 腹膜后淋巴结肿大 中枢神经系统病变累及脑膜和脊髓 骨骼损害以胸椎和腰椎最常见 皮肤受累 结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变， ?????皮肤损害 实验室检查特殊检查 血液和骨髓检查 HD：血液 轻或中度贫血，偶有抗人球蛋白试验阳性。骨髓 可见R-S细胞。 NHL：血液和骨髓 白细胞正常，淋巴细胞增多，骨髓呈白血病样改变。 化验检查 疾病活动期有血沉增速，乳酸脱氢酶升高提示预后不良。 当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。 B细胞NHL可并发溶血性贫血。少数可出现单克隆IgG或IgM。中枢神经系统累及时脑脊液中蛋白升高。 影像学检查检查 浅表淋巴结的检查 纵隔与肺的检查 腹腔、盆腔淋巴结的检查 肝、脾的检查 PETCT 病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法 细胞遗传学与分子生物学检查 细胞遗传学检查 剖腹探查 诊断和鉴别诊断 临床分期和分组 根据全身症状的有无分组 无症状者为A,有症状者为B。 全身症状包括三个方面 1 发热38度以上，持续3天以上，无感染原 因。 2 6个月内体重减轻10％以上。 3 盗汗 。 治 疗 概述 霍奇金病治疗方法的选择 霍奇金病的主要联合治疗方案 非霍杰金淋巴瘤化学治疗 惰性淋巴瘤主张观察和等待的姑息治疗原则。 COP方案或CHOP方案 不能控制者用CF 方案。 侵袭性淋巴瘤不论分期均应以化疗为主。 CHOP方案为标准治疗方案。 生物治疗 单克隆抗体 凡CD20阳性的B淋巴细胞瘤，均可用CD20单抗治疗 干扰素 对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞型有部分缓解作用。 抗幽门螺杆菌的药物 骨髓或造血干细胞移植 55岁以下 重要脏器功能正常 缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤 4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者 手术治疗 合并脾功能亢进者且有切脾指征 霍奇金淋巴瘤预后 HD是可治愈的肿瘤之一，其预后与组织类型及临床分期紧密相关。 淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3％； 淋巴细胞消减型最差。5年生存率仅为27.4％。 HD临床分期： Ⅰ期与Ⅱ期5年生存率在90％以上,IV期为31.9％； 有全身症状较无全身症状为差； 儿童及老年预后一般比中青年为差； 女性治疗后较男性为好。 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期 。 Ⅳ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。 Ⅲ期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上的淋巴结区(Ⅱ