《Apert综合征5例报告及文献复习》.pdfVIP

曼坐主处叠盘查垫!垒生!旦筮!Q鲞筮!翅些』旦趔浊：坠型型垫!垒!盟：塑：№：! ·37· ·论著· Apert综合征5例报告及文献复习 艾方兴陈振兵洪光祥 【摘要】 目的探讨Apert综合征的临床表现、诊断及治疗。方法第1次并指分离应在患儿 9个月时开始，随后的治疗最好能在5岁前完成。分离手指从边缘的手指开始，再行中间手指。1岁 以下患儿采用双侧同时手术。首先重建第1指蹼，随后再同时分离第2和第4指蹼。采用“z”形切 口分指，指间背侧矩形皮瓣重建指蹼，游离全厚皮片覆盖皮肤缺损。结果2003年至2012年间5例 患者诊断为Apert综合征，其中2例诊断后即行并指分离手术，术后未发生植皮坏死及感染，无病例 最终分离5个手指，拇指桡偏畸形和指间关节僵硬均无进一步矫正。术后短期随访，手部外观和功 能得以改善，家属对术后外观及功能改善满意，但长期结果有待进一步随访。结论Apert综合征手 并指严重，需要采取多次复杂的外科手术治疗。术后手部外观和功能得以改善。 【关键词】畸形，多发性；Apert综合征；早期诊断 of5 oftheHteratureAi cas器andreview Apertsyndrome．report Fangzing，ChenZhering，胁，蟛 Hand School Scienceand Guangxiang．Departmentof Surgery，UnionHospital，乃研MedicalofHtmzhong 430022．China TechnologyUniversi印．Wulwm m吐lllor：Chen黝妇，Ema／／：2蜘4舶2n5@钾．tom Corresponding Todiscusstheclinical andtreatmentof 【Abstract】Objective manifestation，diagnosisApertsyndrome． Methods ofthe shouldstartat9monthsof and before5 old．Border Separationfingers age completedyears were themiddle later．Abilateral was in digits separatedfirst，while digitsseparated approachadoptedpatients the and underl old．皿lefirstwebWasreconstructedfirst．followedsecondfourthwebsthatweredone year by the whileadorsal Was for incisionWasmadeto naD simultaneously．Zshape separatedigits rectangularadopted reconstructionoftheweb．Skin were fullthicknessskin ResultsBetweenand defectscovered 2003 by gr