主动脉夹层-讲座课件.ppt

2014-08-11 盐城市第三人民医院 主动脉夹层 王大杰 盐城市第三人民医院南院 心内科 定 义 主动脉夹层（aortic dissection, AD）是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态的一种心血管系统危重急症。其发病率有逐年增高的趋势，该病起病急骤，进展迅速，且病情凶险，病死率高，是一种心血管系统的灾难性疾病，是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一 。 流行病学 AD年自然发病约1/10万。常见于中老年男性，发病高峰在50岁～70岁，男女比例约为3:1，40岁以下较为罕见，且半数为妊娠妇女。但近年AD发病有年轻化趋势。同时，AD还有明显的季节性和时间性。在冬季发生的概率远高于其他季节；而最常发生的时间段则是6am～12am。天气寒冷导致交感神经兴奋性增高，引起血压升高并加重动脉痉挛，加之气温过低可造成纤维蛋白原水平升高，上述因素共同导致了AD的季节性特点。 1、高血压和动脉粥样硬化  AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。 2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。  3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征(身材瘦高，四肢细长，蜘蛛指/趾样改变,头长、面窄、凸腭 ,胸、脊椎畸形改变等 )、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。 4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。 5、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。 6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。 发病机制 AD反映了主动脉中层的退行性变，任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病或其他条件都能使主动脉发生夹层分离。中层平滑肌坏死及弹力纤维的变性断裂是AD的病理基础。基质金属蛋白酶（MMPs）能够降解细胞外基质，通过降解弹性纤维和基底膜当中的Ⅳ型胶原，引起主动脉壁中层破损，在AD的发生中起到了重要作用。 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey 将AD分为三型：I型： AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型： AD局限于升主动脉III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主 动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。 Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升 主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为B型。Stanford A型相当于Debakey I型和II型，Stanford B型相当于Debakey III型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。 分 类 目前最新的分类方法倾向于将AD分为5类： 1类，经典主动脉夹层； 2类，壁内血肿； 3类，主动脉溃疡； 4类，微小主动脉夹层； 5类，创伤性主动脉夹层 Ⅰ类：典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为 真假两腔。 AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。 Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。 由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占AD的10%-30%。 　　Ⅱ类夹层又可分为两个亚类。 A 亚类：表现为主动脉内壁