从眼科病理学角度深入认识眼内肿瘤.pdf

垦!i!!!!￡Q￡坠!!!竺塑!堕!!塑!!!!!!!：∑!!：!!!盟!：!! 965 主堡塞堕竖型苤查!!!!至!!旦箜!!鲞箜!!塑 ·专家述评· 从眼科病理学角度深入认识眼内肿瘤 李彬项晓琳 【摘要】 眼科病理学是组织病理学的重要分支，对于深入认识和揭示眼部疾病发挥着重要作用。眼科 临床上常见的、严重影响人生存质量的原发性眼内恶性肿瘤是视网膜母细胞瘤(RB)和葡萄膜黑色素瘤 (UM)，其中RB是婴幼儿常见的原发性眼内恶性肿瘤，而UM是成年人常见的原发性眼内恶性肿瘤。研究表 明，RB患者中，大约2／3是由散发的体细胞Rbl基因突变引起的，另外约1／3的RB是由生殖细胞Rbl基因突 变引起的，而RB的生物学研究提示，后者发生年龄早，通常为双眼发病，有遗传性。RB高危病理因素主要包 括筛板后视神经受侵和／或大范围脉络膜受累，治疗过程中也是术后辅助化学疗法的重要指征。UM缺乏有 效的全身治疗措施，最终约有一半患者死于肿瘤的远处转移，多数为肝脏转移。UM预后不良与肿瘤大小、睫 状体受累、上皮样细胞型、眼外扩散等有关，单体型染色体3和2类基因表达谱是目前最准确和客观的UM预 后指标。 【关键词】 眼肿瘤；人；视网膜母细胞瘤／病理；葡萄膜肿瘤／病理；预后；危险因素 intraoeular fromthe ofocular Li neoplasms perspectivepathologyBin，XuXiaolin．Bering Understanding Institute Medical ofophthalmology，BeringTongrenCenter，BeringTongrenHospital，CapitalUniversity，BeQing Sciences KeyLab，Beijing100730，China Ophthalmology&Visual author：LiBin，Email：libin43—99@163．con Corresponding Ocular isan branchof a rolein [Abstract】 pathologyimportant histopathology，whichplayskey understanding and oculardiseases．In uveal common melanoma(UM)are revealing ophthalmology，retinoblastoma(RB)and intraocular lives．AbouttwothirdsofRB are primarymalignant neoplasms，whichseriouslyendangerpatients patients caused somaticmutationsintheRbl theotheronethirdofRB arecaused bysporadic gene，and patients bygermline mutationsintheRbl occurinthe bilateralandtransmissibleto gene，which earlyage，areusually offsprings．High—risk factorsofRB includetheretrolaminarnerveinvasionand／ormassivechoroidal histopathologic mainly optic