肺动脉高压病例分析及诊治临床实践(2013_美国心脏学会).pptVIP

病史摘要 入院前1+月，患者无明显诱因出现气促加重，活动后明显，咳嗽，咳少量白色粘痰，不易咯出，双下肢水肿，夜间不能平卧，伴阵发性呼吸困难，曾至自贡市第一人民医院就诊。诊断为“肺动脉高压，心脏长大，窦性心律，心功能Ⅱ级；肺部感染；肠道菌群失调；真菌感染 ”，大便及痰培养提示金黄色葡萄球菌生长；大便涂片查见真菌孢子。给予纠正心衰、抗感染、抗真菌等相关对症治疗，症状无明显缓解，遂至我院急诊科就诊，急诊予万古霉素抗感染、止咳化痰、营养支持等对症支持治疗后收入我科。 思考 Pulmonary Hypertension 肺动脉高压 ——Clinical Management of PH 1.De?nitions Pulmonary hypertension (PH) is a haemodynamic and pathophysiological condition de?ned as an increase in mean pulmonary arterial pressure (PAP) ≥ 25 mmHg at rest as assessed by right heart catheterization. 肺动脉高压是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。 诊断标准： 右心导管检查，在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。 正常的mPAP：11～17mmHg The de?nition of PH on exercise as a mean PAP 30 mmHg as assessed by right heart catheterization is not supported by published data. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a clinical condition characterized by the presence of pre-capillary PH in the absence of other causes of pre-capillary PH such as PH due to lung diseases, chronic thromboembolic PH, or other rare diseases. 动脉性肺动脉高压，是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。 —诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺动脉楔压（PWP） ≤15mmHg，肺血管阻力（PVR） 3 Wood单位及心排血量（CO）正常或降低3个条件。 Pulmonary hypertension (PH)和Pulmonary arterial hypertension (PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一 , 此处PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉性肺动脉高压。 1.Pulmonary arterial hypertension (PAH) 动脉性肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 可遗传性肺动脉高压：ALK1 、 BMPR2 、 KCNK3 1.3 药物和或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压(APAH) 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV 感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1’ 肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症 4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 慢性血栓栓塞性肺高动脉压（CTEPH） 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压 5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、段性PH 流行病学 Group 1, PAH: recent re