布加氏综合征精品.pptVIP

 布加综合征 梅河口市新华医院 1842年 Lambroan 最早注意到了肝静脉血栓的形成。 1846年 Budd在其专著《肝脏疾患》中对此作了描述。 1899年 Chiari再次报道了3例临床病理观察。 此后，人们将发生在肝静脉主干的血栓形成称为Budd-Chiari综合征（BCS）。 1912年有人报道了第一例肝段下腔静脉膜性梗阻的病例 ，其临床症状与BCS非常相似。以后世界各地又有大量报道。 定义 发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下 腔静脉阻塞及其所产生的相应的临床表现。 病因 血管外的压迫：多为临近门脉的恶性肿瘤，少见的有肝包虫囊肿、阿米巴病、梅毒肉芽肿等。 血管腔内赘生物：主要来自肾、肾上腺、肝脏的恶性肿瘤，偶有下腔静脉平滑肌瘤或侵及下腔静脉的心耳肿瘤。 膜形成或狭窄。 血栓形成：见于真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、妊娠、外伤、炎症性肠病、HBV感染等。 特发性。 发病机理 血栓形成学说：各种血液凝固性增加的人。如：真性红细胞增多症和其他髓性增生性疾病。 膜形成学说：肝段下腔静脉膜性梗阻（MOVC）。 其他因素：原发性下腔静脉肿瘤、外压性因素。 临床表现 中青年发病，男性多于女性。 肝静脉阻塞者表现：腹胀