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多发性大动脉炎的诊断与治疗精品.ppt
多发性大动脉炎的诊治 定义 流行病学 多发于女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,国外发病率报道为0.61% 病因 本病发病原因迄今未明,但一般认为与下列因素有关: 免疫学因素:可能与细菌(结核、链球菌) 和立克次体等感染有关 遗传因素:与HLA系统中BW40、BE52等有 关,属显性遗传 雌激素影响:与高雌激素水平有关 病理 本病可侵及含弹性纤维的大、中动脉,其中以主动脉弓及其分支(无名动脉、锁骨下动脉或颈总动脉等)最为常见; 其次,好发于胸、腹主动脉及其分支(如肾动脉、腹主动脉或肠系膜动脉等); 冠状动脉和肺动脉等亦可累及,但一般不侵及肢体的中、小动脉。 临床表现 (一)急性炎症期 约见于半数以上病人,常有发热、心悸、盗汗、乏力、食欲不振和关节酸痛等非特异性炎症症状。体检可有结节性红斑、血管神经性水肿和关节肿痛等表现。 (二)慢性血管闭塞期 Lupi-Herrera分型法: Ⅰ型:累及主动脉弓及其分支(又称无脉型、头臂型); Ⅱ型:累及降主动脉、腹主动脉及其主要分支,(又称不典型主动脉缩窄型、高血压型、); Ⅲ型:兼有Ⅰ、Ⅱ型的特点,(又称混合型); Ⅳ型:累及肺动脉,可同时伴有其他部位动脉受累(又称肺动脉型)。 Ueno的分型方法基本同上,但更重视动脉瘤病变,将动脉瘤形成的病变定为Ⅳ型。 头臂型 累及颈动脉时可出现头晕、记忆力减退、视觉障碍、甚至晕厥、失语、偏瘫或昏迷等脑缺血症状,颈部可闻及血管杂音、颈动脉搏动减弱或消失、眼底可见视网膜贫血样改变; 累及锁骨下动脉时可出现患肢麻木、无力、肢凉、活动后肢痛、甚至肌肉萎缩等上肢缺血症状,患侧锁骨下区可闻及血管杂音,桡、肱动脉搏动减弱或消失,血压较健侧明显降低或不能测出。 腹主动脉型 累及肠系膜动脉时可致肠道功能紊乱或肠梗死;累及肾动脉时可致肾性高血压、肾区或脐周血管杂音;累及髂总动脉时可致患侧下肢麻木发凉、间歇性跛行、动脉压降低,股、腘、足背动脉减弱或消失,髂总动脉部位可闻及血管杂音。 混合型 可同时出现上述两型的临床表现。 肺动脉型 可有心悸、气促、肺动脉瓣区收缩期杂音,严重者可致咯血、发绀等肺动脉高压表现。 实验室和辅助检查 实验室检查:急性炎症期有血沉增快和白细胞升高;慢性血管闭塞期多有轻度贫血和α、γ球蛋白及免疫球蛋白IgG、IgM升高等。 影像学检查:超声多普勒、MRI、螺旋CT、DSA和X线血管造影等可检出受累血管异常血流、管壁不规则影、管腔狭窄或闭塞、囊状血管瘤和侧支循环等。 其他:心电图、眼底检查、脑血流图等 诊断 根据以下特点可诊断本病: 1.典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应怀疑本病。 (1)单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现为动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出(无脉征)。 (2)脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。 (3)近期出现的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 (4)不明原因低热,闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。 (5)无脉及有眼底病变者。 2. 诊断标准 : ①发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。 ②肢体间歇性运动障碍:活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。 ③肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 ④血压差10mmHg:双侧上肢收缩压差10mmHg。 ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 ⑥血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。 鉴别诊断 动脉硬化闭塞症:多于50岁后起病,以男性多见,常有动脉粥样硬化的其他临床表现和危险因素等; 血栓闭塞性脉管炎:多见于年轻男性,有吸烟史,易累及下肢中、小动脉; 先天性主动脉缩窄:多见于男性,无急性炎症期表现,自幼即有局限性心前区及背部血管杂音,血管造影可见主动脉弓及其上下有孤立性节段性狭窄,无其他部位血管病变等。 治疗 急性炎症期 皮质激素及免疫抑制剂:多主张长期小剂量服用激素,并在此基础上酌情加用免疫抑制剂如MTX 10~25mg/w 血管扩张剂:妥拉唑林、硝苯地平 降低血液粘滞度:如低分子右旋糖酐、丹参等 抗血小板聚集:阿司匹林、前列地尔 稳定期非手术治疗 适应证:①病变较轻无明显血液动力学变化;②血管病变严重、阻塞范围广泛,全身情况较差不能耐受手术;③单纯上肢无脉症。 治疗的主要目的:尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状,控制顽固性高血压。 治
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