过敏性紫癜PPT课件精品.pptVIP

  病因和发病机制 病因不明，相关因素有感染 、药物、食物过敏，疫苗接种及其他（溶血性链球菌感染是诱发本病的重要原因）。 各种刺激因子，作用于有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。  病理 改变为广泛的急性毛细血管炎为主,也可累及小动脉和小静脉的炎性反应，可出现血管壁灶性坏死纤维沉积。 皮肤、胃肠道粘膜、肾脏、关节均可因受累而出血坏死。 紫殿性肾炎的病理改变：轻者为轻度系膜增生，微小病变，局灶性肾炎，重者为弥漫性增殖性伴新月体形成。主要为IgA免疫复合物沉积。  临床表现 起病前1-3周有上感病史。 1、皮肤紫癜 病程中反复出现紫癜是本病特点.最多见于四肢、臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现。紫癜大小不等，初起呈紫红色、高出皮肤，数日-暗紫色-棕褐色而消退。可伴荨麻疹，多形红斑和血管神经性水肿, 少数融和成大庖伴出血坏死。   2、消化道症状 胃肠道症状发生率50％～75％，包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为1％～5％。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠70％病例是回肠套叠，30％是回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。    3、关节症状 皮疹并不是所有患儿的主诉，有30％一43％的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14 d无皮疹，极易误诊。关节受累发生率82％，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。  4、肾脏症状 临床上肾脏受累发生率20％～60％。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6％一7％，严重的可出现急性肾衰竭。  5、其他系统表现 生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSP发生率为27％。神经系统受累占2％，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。儿童少见肺部改变(1％)，有肺出血、肺泡出血及问质性肺炎的报道。也有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。  辅助检查 1、外周血检查：白细胞正常或增加，中性粒细胞可增高。一般情况下无贫血，胃肠道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常或升高。红细胞沉降率正常或增快，c反应蛋白升高。凝血功能检查通常正常，抗凝血酶原一Ⅲ可增高或降低，部分患儿纤维蛋白原含量、D一二聚体含量增高。 2、尿液检查：可有红细胞、蛋白、管型，重症可见肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。 3、粪隐血试验可呈阳性。 4、血生化：血肌酐、尿素氮多数正常，极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。血谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)少数可有升高。少数血磷酸肌酸激酶同工酶(CK．MB)可升高。血白蛋白在合并肾病或蛋白丢失性肠病时可降低。 5、免疫学检查：部分患儿血清IgA升高，类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高。 6、超声检查：高频超声检查HSP急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增厚，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄，其黏膜层及浆膜层呈晕环状低回声表现。   诊断和鉴别诊断 2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准，本指南参照此标准。HSP的诊断标准(EULAR／PReS统一标准)：可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。  治疗 1：一般治疗 目前尚无明确证据证明食物过敏是导致HSP的病因，故仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。HSP腹痛患儿若进食可能会加剧症状，但是大部分轻症患儿可以进食少量少渣易消化食物，严重腹痛或呕吐者需要营养要素饮食或暂时禁食并胃肠外营养支持治疗。  2、抗感染治疗： 急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗，注意急性期感染控制后抗感染治疗对HSP的发生并无治疗和预防作用。  3、皮疹治疗： 皮疹很少需要治疗，目前尚无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效，但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。  4、关节症状治疗： 关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗。另外，口服泼尼松[1 mg／(kg·d)，2周后减量]，可降低HS