心脏病合并肺动脉高压创新.pptVIP

先心病肺动脉高压 肺高压临床诊断标准 肺动脉压力 SPAP30mmHg DPAP20mmHg 不足2周新生儿除外 正常肺血管阻力150嗒因·秒·cm-5 先心病与肺血管发育 胎儿期：肺血管形态、结构改变 肺血少（PA无VSD ）：肺动脉大小、数量、肌性化程度↓，外带正常 肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性化程度↑，平滑肌延到外带 新生儿期： 胎儿循环→成人循环 PDA、卵园孔 肺高压早晚和程度：缺损性质、体－肺分流术 肺高压病理生理 PH：PVR↑ or Qp↑＋ PVR normal PVR↑：右室后负荷和做功↑ → →心衰 PVR/SVR↑： Shunt：L→R，L≈R，L←R Qp/Qs：＞1，＝1，＜1 Eisenmenger： PVR＞SVR，Qp/Qs＜1 SaO2↓ PVR和肺血管 PVR：肺血管数量、长度和直径 ，血粘度 CHD合并PH 肺血管长度？ 肺血管数量↓ 肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄 PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs＞1 PVR↑：肺血管数量和直径↓ Heath和Edwards肺血管病理分级 I 级：肺小动脉肌层肥厚 II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生 III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥漫性血管扩张 IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变 V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素沉着 III级：为临界状态，IV-VI级均属不可逆性病变 形态学定量分级 肺小动脉肌性化程度和数量 A级：平滑肌多见于外周，伴或不伴肌性血管中层平滑肌肥厚 B级：平滑肌离心性扩张，血管中层平滑肌肥厚 轻度B级：中层为正常的1.5-2倍 重度B级：2倍以上 C级：相对肺泡，周围动脉密度的降低 轻度C级：不足50% 重度C级：超过50% 病理改变：中层肥厚和内膜增生 不可逆转 预防措施：早期行减状或根治手术是 PH细胞病理改变 内膜增厚：肺动脉和直径小于200μm的肺小动脉 外膜成纤维细胞增生、胶原分泌和转为成肌纤维细胞：血管变硬，诱发中层与内膜层的改变 中层平滑肌细胞增生：血管变硬，小动脉肌性化，肺动脉硬化和收缩 细胞间增生和吞噬失衡：吞噬作用衰退，细胞丧失钾离子通道 PH恶性循环机制 机械力： 肺动脉压力是关键因素 压力诱发内皮损伤： 血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放 糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用 介质失衡： 血管壁细胞：增生、血栓形成和血管收缩 抗脂质介质：前列环素和血栓素失衡 内皮素、内皮一氧化氮合成酶 5－羟色胺释放和/或摄取功能紊乱 负反馈机制： 一氧化氮合成酶和前列环素合成酶 心脏分泌的利尿肽：心房利尿肽和脑利尿肽 血小板释放的生长因子和血管内皮生长因子失衡 PAP和PVR PVR (mmHg/L/min) ： [ PAP(mmHg) – LAP (mmHg) ] / Qp (L/min) 哒因·秒·cm-5单位：80× mmHg/L/min PVR影响因素： 肺血管解剖、血管张力、Qp和LAP 肺血管病理： 活检：创伤大、部位 PVR：有缺陷，目前临床最好 SaO2：PVR/SVR ，混合静脉和肺静脉饱和度、Hb PVR↑：暗示肺血管数量减少和口经缩小 COPH 左、右心相互影响，单侧心衰→全心衰 PVR↑： 右室后负荷↑→右室CO↓→左室前负荷↓→左室CO↓ 肺顺应性↓→气道阻力↑→气体交换 PAP不变或↑：心排量和肺血流量↓ PAP/SAP和PVR：综合评估 右心功能 右心CO和左室前负荷－－关键 PVR↑ ↑：右室舒张末容积和压力↑，右心衰，缺氧、CO2蓄积和酸中毒 右室容量耐受好，压力耐受差 右室舒张期灌注，PVR ↑→心内膜下缺血 TI，心律紊乱，室间隔左移 左室功能紊乱合并PH：PVR↓→左室功能↓，LAP↑→肺水肿 PVR临床评估 一般资料： 年龄、病史、SaO2、P2、杂音强度等 ECG、X-ray和UCG 婴幼儿期（2岁以内）预后好： 肺泡和肺腺泡内动脉发育最快 术后原病变血管逆转，新血管发育 右心导管检查加吸氧实验 检查方法和操作 麻醉状态、多血质、肺部疾病 小儿心血管系统变化快，要结合年龄 敏感性差：中、重度 吸NO试验 其他： 多普勒超声估测肺动脉压力：心脏和（或）大血管间压力阶差测定、右室收缩时间间期测定、右室等容舒张期测定 核素肺灌注显像 CHD合并PH手术指征 中心间不同 阜外： 肺/体动脉收缩压≤1.2 肺/体血流量比值1.5 全肺阻力1500哒因·秒·cm-5 吸氧试验后下降500哒因·秒·cm-5以上 PVR影响因素 肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞间相互作用 体液因子或血液动力学：内皮细胞 、活性物质、血管平滑肌细胞