新生儿黄疸与溶血病创新.pptVIP

病史摘要 女，44小时，因皮肤黄染32小时就诊。患儿系G3P2，足月阴道产；于就诊前32小时出现颜面皮肤黄染，逐渐累及躯干、四肢；精神稍差，无尖叫、抽搐。母血型O型，其兄生后4天夭折。 体格检查： W 3250g，反应稍差，哭声可。全身皮肤黄染，累及颜面、躯干、四肢、手足心。巩膜黄染，颈无抵抗，心肺（—）。腹软，肝右肋下1cm，剑突下1cm，质软，脾左肋下未及。四肢肌张力偏低，握持、拥抱反射减弱，觅食、吸吮反射顺引。 辅助检查：血常规提示，RBC 3.20×1012 /L，HGB 133g/L，网织红细胞21.6%；TB444.1μmol/L，DB 35.6μmol/L。 临床问题 1、新生儿黄疸分为生理性和病理性，新生儿为什么会出现生理性黄疸？ 2、该患儿属于生理性黄疸吗？为什么？ 3、导致病理性的可能原因有哪些？ 4、给予全面的可能诊断。如何确诊该病人？ 5、如何处理这类病人？ 6、可能的预后？ 新生儿溶血病 概述 病因和发病机制 病理生理与临床表现 实验室检查 产前诊断 生后诊断 鉴别诊断 先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿; 无病理性黄疸和肝脾大; 新生儿贫血 双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起; 无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性; 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆; 血型不合及溶血三项试验可资鉴别; 辅助检查 脑干听觉诱发电位(BAEP)：指起源于耳蜗听神经和脑干听觉结构的生物电反应，对早期诊断核黄疸及筛选感音神经性听力丧失非常有益。 头部MRI扫描：对胆红素脑病的早期诊断有重要价值。双侧苍白球急性期对称性的T1WI高信号，慢性期T2WI高信号，提示预后不良。（见下图） 预防 临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300μg,以中和进入母血的Rh抗原。 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过自然界A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 但是ABO血型不合中约1/5发病。 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。 Rh溶血病的病因和发病机制 Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE； 无d抗原;d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形 式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。 Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见 其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。 Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 首次妊娠末期或胎盘剥离 经过8～9周 以后 再次妊娠 孕期 几天内 Rh阳性胎儿血 0.5～1ml 胎儿已 娩出 胎儿Rh血型同上胎 少量胎儿血0.05～0.1ml 胎儿红细胞溶血 Rh阴性母血 产生IgM抗体 产生少量IgG抗体 母血循环 产生大量IgG抗体 初发免疫反应 次发免疫反应 第一胎不溶血 第二胎溶血 胎盘 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 病理生理 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 临床表现 临床特点 ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率 常见 不常见 发生的母子血型 主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原，胎儿却具有该Rh抗原 发生胎次 第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况 不一定 大多数更严重 临床表现 较轻 较重，严重者甚