粘多糖病创新.ppt

粘多糖贮积症 有必要先复习基础知识 结缔组织（1）？(宏 微) 结缔组织（connective tissue）由细胞和大量细胞间质构成。 结缔组织在动物体内分布广，种类多，包括固有结缔组织（疏松结缔组织、致密结缔组织、 脂肪组织、网状组织），血液、软骨和骨组织 结缔组织（2）？ (宏 微) 结缔组织由结缔组织特化细胞或纤维细胞和软骨细胞产生。 结缔组织=少量结缔组织细胞+丰富纤维组织+一定量无机成分。 纤维组织(基质)=由大量的多态性蛋白多糖复合体组成。 蛋白多糖= (蛋白质+粘多糖) ，呈长丝状。 粘多糖 粘多糖，也称为糖胺聚糖 粘多糖=多个不同（糖醛酸+酪氨基己糖）+多个硫键的聚合糖。 其中每一个（糖醛酸和酪氨基己糖）称为双糖单位。 糖醛酸和酪氨基己糖分别为单糖。 什么叫做胺？ 胺是氨(NH3)分子中的氢被烃基取代而生成的化合物。 分类??按照氢被取代的数目，依次分为一级胺（伯胺）RNH2、二级胺(仲胺)R2NH、三级胺(叔胺)R3N等。 什么叫做烃？烃基？ 烃基是烃类物质去掉一个或多个氢原子后剩下的基团烃基包含烷基，烯基，炔基还有芳香烃。 由碳和氢两种元素组成的有机化合物称为碳氢化合物，又叫烃。它和氯、溴、氧等反应生成烃的衍生物。如甲烷和氯气在见光条件下反应生成一