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原发性硬化性胆管炎..ppt
原发性硬化性胆管炎 primary sclerosing cholangitis (PSC) 概述 临床症状与诊断 影像表现 例1:PSC右肝管明显 例2：PSC肝胆总管明显 例3：MRCP肝总管假阳性 例4：早期PSC 例5：PSC合并胆囊管低汇 例6：PSC胆肠吻合 例7：PTC限制 例8：PSC“环状”狭窄征 例8：PSC“憩室”征 例9：PSC合并胆管癌 例9：PSC 合并胆管癌 例9：PSC合并胆管癌 例10： 东方型PSC 例11：东方型PSC 例12：东方型PSC 例12：东方型PSC 例12：东方型PSC 例12：东方型PSC 例12：东方型PSC 例12：东方型PSC 例12：东方型PSC 例12：东方型PSC 例13：PSC肝实质大再生结节改变 例14：PSC肝实质不均匀灌注改变 例15：PSC肝实质小再生结节改变 例16：PSC肝实质楔形萎缩改变 * Changhai Hospital 第二军医大学长海医院 * Changhai Hospital 长海医院胸心外科 * * 原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。 虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。 黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状 典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高 ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准 ERCP或MRCP胆道造影可见： 肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状”改变 * Changhai Hospital 第二军医大学长海医院 *
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