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035.非紫绀性心血管病 《心血管麻醉及体外循环》胡小琴 主编 发表日期:2006-11-7 16:32:34???浏览数: 8 ? 第三十五章????? 非紫绀性心血管病 ? 第一节????? 病理生理 孙寒松 ? ?????? 一、动脉导管未闭 ?????? 是胎儿时期主动脉与肺动脉之间的生理性血流通道在出生后一段时间内仍未闭锁所形成的一种先天性心脏病。由于在整个心动周期，主动脉压力总高于肺动脉压力，故产生血液连续地左向右分流。临床表现为连续性杂音，无紫绀，肺小动脉因承担主动脉分流来的血液量较大，常呈反射性痉挛。早期，肺动脉舒张压偏高，随着肺动脉舒张压的逐步升高，当与主动脉舒张压相等时，主-肺动脉间的连续血液分流变为只在收缩期的分流，临床上只听到收缩期杂音。当肺动脉压进一步升高，等于或超过主动脉的舒张压和收缩压时，主-肺动脉间的左向右分流即终止，甚至出现肺动脉血液向主动脉的右向左分流，临床上出现差异紫绀症状。血液持续的从主动脉向肺动脉的分流，使左心室容量负荷增加并且代偿性的左心室搏血量增加，逐步导致左心室的增大和肥厚。体-肺循环血液分流的长期存在，使肺动脉压力增加，右心室后负荷增加，使右心室逐渐肥厚。 ?????? 二、房间隔缺损 ?????? 是最常见的先天性心脏病之一，一般分为原发孔缺损和继发孔缺损，具有相同的病理生理改变。正常时，在整个心动周期，左心房压力均高于右心房压力，故存在房间隔缺损时，血液从左心房向右心房分流，为左向右分流，临床上无紫绀表现。分流量的大小取决于缺损大小和左、右心房间的压力阶差。由于心房水平左向右分流的存在，流经右心和肺部的血液远较左心为多，使右心房、室和肺动脉扩大，而左心房、室和主动脉相应较小。假如缺损较大，左向右分流量也大，随年龄的增长肺小动脉发生痉挛，内膜增生和中层增厚，肺动脉压力会逐渐增加，左向右分流量会逐渐减少，当右心房压力升高到一定限度时，将出现右心房向左心房的血液分流，临床上将出现紫绀。由于肺动脉高压形成，右心室的后负荷增加，右心室和右心房逐渐肥大，最终引起右心衰竭。 ?????? 三、室间隔缺损 ?????? 室间隔缺损的病理改变主要表现在两个方面：（1）左、右心室容量负荷增加；（2）肺血管阻力增加。这两方面改变的程度取决于心内左向右分流及分流量的多少。其中左向右分流量的多少与缺损的大小和左、右心室间压力阶差成正比，缺损小，则分流量小，以左室容量负荷增加，左心室肥厚为主要病理改变，分流所引起的肺血管继发性改变不明显，患者多无临床症状。缺损较大，则分流量较大。在早期及婴幼儿期，左、右心室的容量负荷明显增加，引起左、右心室肥大，X线胸片提示心脏增大。此外，右心室、肺循环及左心房的压力也上升，左心房压力升高，使肺静脉回流受阻，导致肺血明显增多，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季，并影响患儿的生长发育。由于缺损大，左向右分流量大，肺血流量远较体循环为多，随着年龄的增长，肺小血管壁的肌层逐渐肥厚，血管阻力增加，加之血管痉挛，肺动脉收缩压逐渐升高，可达体循环压力的水平，肺动脉舒张压亦升高，平均压升高，易出现充血性心力衰竭。到晚期，当肺循环阻力等于体循环阻力时，左向右分流变为双向分流，临床出现紫绀，即艾森曼格氏综合症。此时，右心室阻力负荷显著加重，右心室肥厚明显。更进一步发展，肺循环阻力高于体循环阻力，双向分流转变为右向左分流为主，肺循环血流量减低，左心室容量负荷减少，X线胸片提示心脏缩小，此后，容易因右心衰竭而死亡。如果胎儿期的肺小动脉的中间肌层和弹力层在出生后六个月退化不完全，肺血管阻力下降将不显著，肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差不大，尽管缺损较大，但左向右分流量不大，故很少出现充血性心力衰竭。但是，容易发展成为艾森曼格氏综合症，而失去手术治疗的机会。 ?????? 四、主动脉－肺动脉间隔缺损 ?????? 主动脉-肺动脉间隔缺损的病理生理改变与动脉导管未闭相同，为血液从主动脉向肺动脉分流的左向右分流。由于缺损多较动脉导管未闭要大，故左向右分流量大，肺动脉高压，心室肥大及心力衰竭等病理生理改变比动脉导管未闭的病理生理改变出现的要早，并且要严重的多。临床表现和预后远比动脉导管未闭要严重。 ?????? 五、主动脉窦瘤破裂 ?????? 由于胚胎时期，主动脉窦瘤部组织发育不全，出生后该处在高压血流的冲击下，逐渐向外呈囊状膨出，形成主动脉窦瘤。窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关。破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡，破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。破入右心室或右心房，出现左向右分流，体循环血流量减少，肺循环血流量增加。如破入右心室，由于心肌较厚，能起到暂时代偿作用，故右心肥大和衰竭的改变较慢，如破入右心房，右心房迅速明显扩大，上、下腔静脉血回流受阻明显，可引起