嗜酸粒细胞增多症与呼吸病要点.pptVIP

嗜酸粒细胞增多症与呼吸病 汤耀东 定义 周围血液中嗜酸粒细胞绝对值大于400～450／mm3时称嗜酸粒细胞增多症（eosinophilia）。 在临床上常与多种疾病相关。 嗜酸粒细胞计数正常值为50～250／mm3，在内源性糖皮质类固醇水平升高的早晨常稍有降低。 嗜酸粒细胞的生成 　　细胞因子IL-5能特异地促进嗜酸粒细胞的发育、分化和成熟，是引起嗜酸粒细胞生成增加的重要因素。 正常情况下嗜酸粒细胞主要留居于组织中如呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞与深层组织之间的界面上，寿命可长达数周。 嗜酸细胞 血中嗜酸细胞数并不能确切反映组织中嗜酸粒细胞的多少。 嗜酸粒细胞浆内含有特异的嗜酸性阳离子蛋白，决定了细胞的染色和功能特征。 嗜酸粒细胞除具吞噬功能外，还有一系列的免疫功能，具有细胞毒作用的阳离子颗粒蛋白对不能被吞噬的蠕虫类寄生虫有杀伤作用，即能参与宿主抗寄生虫感染。 嗜酸细胞 嗜酸粒细胞合成的脂类介质如：环内过氧化物、白三烯C4、血小板活化因子等能引起呼吸道平滑肌收缩，粘膜分泌增加，血管通透性改变。 嗜酸及嗜中性粒细胞的浸润，同时可引起肥大细胞和嗜碱粒细胞脱颗粒释放过敏介质，参与过敏性疾病的发生。 嗜酸粒细胞大量破坏后，其颗粒中的蛋白质聚合而成的夏-莱（Charcot-Leyden）晶体可见于患者的痰、粪和组织内，是嗜酸粒细胞相关疾病的标志。 嗜酸粒细胞参与正常免疫防御反应的同时，也能造成组织损伤。 嗜酸细胞数量分级与疾病监别 500~2000/ul： 过敏性鼻炎,过敏性哮喘,食物过敏,荨麻疹,艾迪生病,肺浸润伴嗜酸细胞增多,实体瘤,鼻息肉病。 2000~5000/ul： 内源性哮喘,过敏性支气管肺曲菌病,蠕虫病,丘一施综合征(CSS),药物反应,血管肿瘤,嗜酸细胞筋膜炎,HIV。 〉5000/ul： 嗜酸粒细胞增多肌痛综合征,特发性嗜酸粒细胞增多综合征,发作性血管水肿件嗜酚粒细胞增多,白血病。 分类 1、突发嗜酸粒细胞增多症 2、肺浸润伴嗜酸粒细胞增多症 3、皮肤的病变伴嗜酸粒细胞增多症 4、寄生虫感染伴嗜酸粒细胞增多症 5、恶性肿瘤伴嗜酸粒细胞增多症 （一）寄生虫感染 1 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫可引起嗜酸粒细胞增多，其程度与虫体，特别是幼虫侵入组织的数量和范围相平行。 限于肠道腔内的感染如：蛔虫、绦虫，一般不引起嗜酸粒细胞增多。 最常见是内脏幼虫移行症（弓蛔虫）、蛔虫病（蛔虫）、旋毛虫病、钩虫病（沟口线虫和板口线虫）和类圆线虫病。 （一）寄生虫感染 2 影像学表现：为肺下部区域的细网状损伤。 临床对原因不明的嗜酸粒细胞增多者必须仔细了解患者生活环境及饮食史，检查粪便以发现虫卵或幼虫。但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫感染，并不能从粪便中检出。因而有寄生虫接触史者，有哮喘发作，移位性肺炎，肝肿大等蚴虫移行征表现者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。 （二）变态反应性疾病1 包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、药物过敏反应等均可出现嗜酸粒细胞增多。 药物过敏反应可仅表现为嗜酸粒细胞增多，一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。 药物引起的间质性肾炎，嗜酸粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可被检出。 药物相关嗜酸粒细胞增多症2 可能与以下一种或几种情况有关： 皮肤损伤（β内酰胺）、肝炎（吩噻嗪基、氨甲喋呤、别嘌呤醇）、超敏性脉管炎（苯妥英）、肺浸润。 嗜酸性细胞性肌痛综合征 与食用大量的作为食物添加剂的L-色氨酸有关. 肺浸润 偶可伴有肌痛, 肌无力, 皮疹和 类似于硬皮病的软组织硬结. 药物反应伴肺浸润 影像学：肺实变，肺门淋巴结肿大，胸腔积液或细网状密度增高。 诊断需结合临床，停药后即可缓解。 （三）感染性疾病 急性细菌和病毒感染常可引起嗜酸粒细胞增高，在恢复期大多回复正常。 有的真菌（曲菌和球孢子菌）病和慢性结核病亦可见嗜酸粒细胞增多。 （四）特发性高嗜酸粒细胞综合征1 本征是以嗜酸粒细胞持续、过量地生成为特征的骨髓增生性疾病。 其诊断标准为：①血中嗜酸粒细胞绝对计数＞1500／mm3，持续半年以上；②缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因；③有多器官受累的症状和体征。 另一名称：先天性高嗜酸粒细胞增多症 （四）特发性高嗜酸粒细胞综合征2 由于患者主要受累的器官不一，临床表现多样，可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。 最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化，腱索纤维化，导致房室瓣返流，最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。 来自心脏的栓塞（与高凝状态有关，可促发血栓病）、弥漫性脑病、周围神经病，特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。 皮肤、呼吸系统和消化系统