bcrabl阴骨髓增殖性肿瘤208例临床分析.pdf

目 录 中文摘要……………………………………………………………………l 英文摘要……………………………………………………………………4 研究论文 BCR／ABL阴性骨髓增殖性肿瘤208例临床分析 前言………·…………………………………………………………··8再U吾………‘………“…………………………………………………8 对象与方法……………………………………………………………9 结果……………………………………………………………………10 附图……………………………………………………………………13 附表………………………………………·…………………………··14 讨论……………………………………………………………………18 结论……………………………………………………………………24 参考文献………………………………………………………………25 综述 BCR／ABL阴性骨髓增殖性肿瘤的诊断及治疗研究…………3l 致谢……………………………………“…………………………………·41 0010 0………………42 个人简历………………………………………………o 中文摘要 BCR／ABL阴性骨髓增殖性肿瘤208例临床分析 摘 要 骨髓增殖性肿瘤(MPN)，将疾病改为肿瘤，强调了其疾病的性质，并将 要的临床价值，提高了对MPN的重视程度。本文回顾性分析1998年7 月至2013年7月，15年间于河北医科大学第二医院血液内科门诊就诊的 重点观察疾病发病率、血象、基因学、临床主要表现(贫血、出血、血栓 及高血容量综合征)的关联性，及疗效、转归，为日后临床工作对骨髓增 殖性肿瘤的发病机制、诊断分型、综合治疗、预后判断等提供更多的依据。 研究对象进行登记，收集208例患者性别、初诊时年龄、血常规(白细胞 计数、血红蛋白计数、血小板计数、)，骨髓象、骨髓活检、基因学、血管 相关事件等，回顾性分析临床资料；基因学检测应用反转录一聚合酶链反 融合基因。 PMF患者26例。 结果： 1MPNs的年龄分布、病种分布、性别比例与首发症状 中文摘要 临床表现多样，首发表现不特异，起病较为缓慢，以头晕、乏力、腹部胀 满占首发表现为88例(42．3％)，以血管病变为首发表现不在少数27例(为 12．9％)，其中24例心、脑血管疾病、1例脐血栓、2例下肢静脉血栓。 2JAK2V617F基因突变在PV、ET及PMF的检出情况 无统计学差异。 3JAK2V61 71j’基因突变与外周血细胞计数 4血管事件与JAK2V617F基因突变及疾病间相互转化 在MPNs患者中，观察其疾病过程中出现血栓、出血倾向患者共计 患者中，ET、PV患者血管事件发生率的差异P0．05，无统计学意义，PV、 ET血管事件发生率高于PMF血管事件的发生，P0．05有统计学意义； 变阴性者2例。JAK2V617F基因突变阳性者可能更易出现疾病的转化。 5㈣s患者治疗前后血象对比 MPNs患者经血细胞分离单采、羟基脲、重组人干扰素a2b、沙利度 胺及阿司匹林肠溶片等药物治疗，疾病得以控制，需维持治疗，减少疾病 复发，控制并发症。 结论： 1MPNs几乎可以发生任何年龄，以中老年多见，其临床起病多样， 首发表现以头晕、乏力、腹部胀满居多。 2 中文摘要 发病密切相关，其突变发生率与疾病类型有关，突变阴性患者可能存在其 他突变，需进一步检测。JAK2V617F基因突变阳性患者较突变阴性者白 细胞计数高，血红蛋白水平与血小板计数尚不能说明与该突变之间的关 系；JAK2V617F突变阳性者其血栓发生率较高。 3MPNs患者经治疗可以获得较好的疾病控制，患者需维持治疗，减 少疾病复发，控制并发症，获得长期生存。 关键词：骨髓增殖性肿瘤；JAK2V617F突变；并发症；转归 薹查塑兰：