成人先天性巨输尿管精要.ppt

定义 巨输尿管：泛指任何扩张巨大的输尿管，输尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特殊的病变。 成人先天性巨输尿管：特指发生在成人的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管发展而来。 分类 坎贝尔泌尿外科学(2002版) 分类方法 1 梗阻型 2 返流型 3 非梗阻非返流型 以上分型又各自分出原发和继发两种亚型 吴阶平泌尿外科学（2004版 ）则在此基础上增加一型：既有返流又有梗阻型。 成人先天性巨输尿管 成人先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流性巨输尿管。 由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管蠕动减弱导致导致功能性梗阻。 成人先天性巨输尿管 得到组织学证实的发病因素有以下几点： 末段输尿管壁内环肌正常, 纵肌缺乏。 肌层内有异常的胶原纤维增生。 输尿管末段肌层肥厚, 粘膜及粘膜下慢性炎症。 成人先天性巨输尿管 发病演变过程： 胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,引流不畅,蠕动波传导至扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿液的牵张作用下,发出逆向蠕动波,与顺行蠕动波重叠,形成功能性梗阻,病变进行性加重,使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩,加之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最终使输尿管及肾盂扩张积水。 临床表现： 巨输尿管症首先由Caulk 在1923 年报道。 成人先天性巨输尿管症临床上并不多