周期性麻痹精要.ppt

* * 周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌 迟缓性瘫痪为特征的一组疾病 　　高钾性周期性瘫痪，钠通道病 　　正常血钾周期性瘫痪，钠通道病 　　 低钾性周期性瘫痪,钙通道病 分类 I 低钾性周期性瘫痪 常染色体显性遗传病,1q 女性外显率低，男女 患者内膜（细胞）处于轻度去极化状态 病因、发病机理 光镜下：肌纤维有圆形或椭圆行囊泡形成， 晚期伴局灶性坏死。 电镜下：囊泡为扩大的肌浆网终池、 横管。 病 理 1、任何年龄均可发病，20岁--40岁多见， 首发多在儿童及青年期，男女 2、诱因：饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。 临床表现 3、症状：肢体对称性瘫痪，一般不累及颅神经 支配的肌肉,近端重于远端，首发症状 多为下肢，夜间发病多见。 4、体征：受累肢体迟缓性瘫痪，肌张力低、腱 反射低或消失。病肌饱满结实，病理