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骨髓增生异常综合征 Myelodysplastic syndrome, MDS MDS 难治性贫血 骨髓增生异常 病态造血 全血细胞减少 转变为白血病 一、概述 1. 定义 一组异质性的综合征，临床上以难治性贫血伴白细胞和/或血小板减少，骨髓增生正常或亢进，伴病态造血的易发生急性白血病转变的综合征，其病变基础为干细胞水平克隆性疾病。 造血干细胞克隆性疾病 无效造血和外周血全血细胞减少 白血病前期（preleukemic disorder） 2. 病因和发病机制 - 病毒作用和/或细胞原癌基因发生突变 - 经常接触苯、化疗药物、放射线等 Known molecular abnormalities in MDS 病理生理学 干细胞首先受损: 克隆生长优势增加 伴有p53, FLT3(fam样酪氨酸激酶3), RAS突变 促进继发性遗传事件的发生 (e.g. -5, -7, etc.) 病理生理学 干细胞改变 干细胞中抗原的改变 直接针对骨髓的自身免疫反应: 最终结局:无效造血 病理生理学 异常的细胞因子生成: 病程早期: 无效造血和骨髓衰竭 急性白血病转变: 凋亡减少 3.流行病学 主要为成人发病 轻微的男性发病优势 4. 分类 原发性 继发性 原发性MDS 幼儿粒单核细胞白血病（JMML） 婴儿 7