外周型原始神经胚层瘤诊断及预后分析.pdfVIP

中文摘要 摘要 研究背景与目的：外周型原始神经外胚层瘤发病率低，恶性程度高，易复发和 转移，诊断上较为困难，预后影响因素及最佳的治疗方案仍不清楚。本研究通 过回顾性的分析我中心收治的外周型原始神经给外胚层瘤患者，分析其临床特 点，探寻最佳的治疗方法。 方法：回顾性分性解放军总医院2000年1月至2012年1月收治的86例外周型 原始神经外胚层瘤患者病例资料，对患者临床症状、影像学表现、病理及免疫 组化、预后因素进行分析。 结果：该组患者中位发病年龄22岁(卜65岁)，各部位均可发病，临床症状以 疼痛(46例)和局部肿物(32例)最常见；影像学通常表现为较大的软组织块， 强化方式多为不均匀强化，向周围组织器官呈替代性生长，而非侵袭性或包绕 性生长。瘤体内坏死最为常见，钙化并不多见；组织形态学主要表现为密集排 列的小圆细胞恶性肿瘤，可见神经分化特点，免疫组化中CD99阳性率最高，多 数伴有其它神经标志物阳性。75例纳入生存分析患者，中位随访时间为21．7个 月，总体中位无事件生存时间为12．0个月，中位总生存为25．2个月。局限期 中位生存时间27．7个月，广泛期12．2个月(P=O．005)；综合治疗组中位总生 生存27．7个月，