3第五篇 第三章 肾小球肾炎讲解.pptVIP

需进行鉴别诊断的继发性NS病因有： 1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原 4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生 治疗 一、一般治疗 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 1.利尿消肿： 利尿剂：排钾，保钾 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 二、对症治疗 2.减少尿蛋白 ACEI,ARB 3.降脂 肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症 二、对症治疗 1、糖皮质激素作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 三、抑制免疫与炎症反应 根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理 可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2、细胞毒药物 环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎 氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用 环孢素：至少一年，需监测血浓度谷值：100-200 麦考酚吗乙酯：1.5-2.0/天，一年 雷公藤总苷：10-20mg tid 1.感染：无肾毒性的抗生素 2.血栓及栓塞并发症：白蛋白20g/L，立即抗凝 肝素钠。低分子肝素 阿司匹林 3.急性肾损伤：袢利尿剂，透析，碱化尿液 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱：ACEI，ARB,降脂药 并发症治疗 微小病变型肾病 激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者 激素治疗敏感，预后好 膜性肾病 单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素 ? ??? 早期膜性肾病疗效相对较好 膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治 不同的病理类型NS的相应治疗方案 局灶节段性肾小球硬化 30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗[1mg/ kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者可试用环孢素 ? ??? 系膜毛细血管性肾小球肾炎 疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化 第五章 IgA肾病 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因 发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关 病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润 细胞免疫具有一定作用 病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积于系膜区 IgA在系膜区沉积 临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内） 血清IgA增高 以肾小球源血尿为主的混合性血尿 腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能 可有尿蛋白、高血压 实验室检查 血尿：肾小球源性 血清IgA增高 诊断标准 肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，LN等继发性 治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗 1.单纯血尿和（或