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第四章 白血病Leukemia 山东万杰医学院内科教研室 孙彦 学习目标 第一节 概述 目录 概念 白血病是造血干细胞的恶性、克隆性增殖性疾病. 白血病细胞具有恶性增殖能力，但因分化成熟受阻停滞在不同的发育阶段，积聚于骨髓并浸润其他组织器官，而正常造血受抑制，表现出不同程度的贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大等浸润现象。 1、约占癌症总发病率的5% 35岁以下人群中死亡率占恶性肿瘤第一位 2、发病分布的特点： AML＞ALL＞CML＞CLL 男性略多于女性（1.81：1） 成人以AML多见，儿童以ALL多见 慢粒以20-50岁成年人多见，慢淋以50岁以上多见 病因 （一）病毒 （二）放射 （三）化学因素 （四）遗传因素 （五）免疫因素 病因-病毒 50年代初分离出第一株小鼠白血病病毒(MLV)，并证实是多种动物白血病的主要致病因素，为RNA病毒。 80年代初，分离出人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ），并证实是人类T细胞白血病的病因。 病因-放射 包括X射线、r射线等电离辐射。 放射工作者发生白血病最早报道于1911年。 1929-1942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍，以后加强防护后明显减少。 广岛及长崎原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。多为AL和CML。 对强直性脊柱炎的放射治疗和真性红细胞增多症32P治疗，发病率较对照组高。 病因-化学因素 病因-遗传因素 家族性白血病约占白血病的7/1000。 单卵孪生子中如果一个发生白血病，另一个的发病率为20%。 如先天性痴愚，此种病儿患白血病的发病率为50/10万，较正常儿童高15～20倍。 病因-免疫因素 自身免疫病患者容易发生慢性淋巴细胞白血病 恶性肿瘤患者反复化疗致免疫功能低下，发生白血病的机会增加 发病机制 分类-按病程和白血病细胞分化程度分类 分类-按白血病细胞形态分类 分类 分类-按外周血白细胞数量分类 分类-按免疫学分型 造血祖细胞:CD34,HLA-DR,TdT,CD45 B淋巴细胞: CD10, CD19, CD20,CD22, CD79a T淋巴细胞: CD7, CD5, CD3, CD2, 髓系细胞： CD33, CD13, CD15, CD117, MPO 单核细胞: CD14 巨核细胞: CD41, CD42,CD61 红细胞: 抗血型糖蛋白A 分类-MIC分型和MICM分型 第二节 急性白血病 急性白血病分型的三个发展阶段 急性白血病FAB分型-L3型 AML-M1 AML-M3 AML-M5a AML-M7 ALL-L1 ALL-L3 急性白血病WHO分型 1999年以来国际卫生组织发表并修订的WHO分类中补充和综合了形态学、免疫学、遗传学、分子学与临床特征，显著提高了白血病诊断的客观性和精确性，为判断预后、选择治疗、观察疗效、检测微小残留病提供了依据。 临床表现 主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。 临床表现 一、贫血 二、发热与感染 三、出血 四、浸润 临床表现-贫血 临床表现-发热与感染 临床表现-出血 M3型出血最多见，且易发生DIC。 部位 机制 临床表现-出血 临床表现-浸润-其他部位浸润 1.口腔和皮肤 2.眼部 3.睾丸 4.心肌、心包、肺、肾、胃肠、甲状腺、胰腺、下丘脑和垂体等 急性白血病各亚型临床特点 M1 M2 易伴发绿色瘤 M3 常表现出血倾向或并发DIC、纤溶亢进 M4 M5 常表现牙龈肿胀、皮肤浸润 M6 贫血表现较重 M7 易发生急性骨髓纤维化、骨髓干抽 L1 L2 L3 易发生肝脾、淋巴结肿大、骨骼疼痛、脑膜白血病 实验室检查 实验室检查-血象 实验室检查-骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃 骨髓中出现大量白血病细胞 正常造血受抑 细胞化学染色鉴别急性白血病类型 白血病细胞表面免疫学标记 造血祖细胞:CD34,HLA-DR,TdT,CD45 B淋巴细胞: CD10, CD19, CD20,CD22, CD79a T淋巴细胞: CD7, CD5, CD3, CD2, 髓系细胞： CD33, CD13, CD15, CD117, MPO 单核细胞: CD14 巨核细胞: CD41, CD42,CD61 红细胞: 抗血型糖蛋白A 实验室检查-细胞遗传学和分子生物学检查 实验室检查-其他检查 ①血液生化检查 血尿酸 乳酸脱氢酶增高 溶菌酶 ②脑脊液检查 诊断 临床表现、血象、骨髓象 FAB分型 WHO2