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出血性疾病总论 石家庄医高专内科教研室 张玲慧 一、概述 定义： 出血性疾病是指正常止血功能发生障碍，临床上表现为自发性出血、轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病。 发病机理有三方面： 1、微血管壁异常； 2、血小板质和量的改变； 3、凝血功能的障碍。 注意： 1、出血性疾病的病因：正常止血机能障 碍（全身性出血）； 2、临床表现：共同表现为自发性出血或 轻微损伤后出血过多、出血不止； 3、应与局部因素所致血管破裂出血区别：如： 鼻粘膜炎——鼻衄；牙周炎—牙龈出血； 肺结核——咯血；消化道溃疡——呕血； 二、正常的止血、凝血机制： 正常人体完善的止血功能由血管壁、血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成。 （一）血管壁： 正常情况下，微血管壁都有完整的组织结构： 内皮细胞层（光滑、带负电荷） 内膜层—— 基底膜（胶原纤维、VWF— R） 皮下结缔组织 ?中 层—— 平滑肌及弹力纤维 ?外膜层—— 结缔组织 内皮细胞层表面光滑、带有负电荷（血小板表面带有负电荷），可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。 血管在正常止血过程中的作用： 1、反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢； ? 2、刺激血小板粘附—形成白色附壁血栓； 3、激活凝血系统—形成稳固的红色血栓。 血管在正常止血过程中的作用 血管破损 反射性血管收缩 （短，仅15~30秒） 基底膜暴露 血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统 血小板粘附 血小板聚集、释放 止血 血 栓 5—TH 血管收缩 TXA2 （二）血小板： 在局部形成白色血栓，机械性填塞血管破损处。 血小板的凝血作用： 在局部粘附、聚集，形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血。 血小板在止血过程中的作用 血管破损 RBC 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血 系统激活 ADP 血小板粘附 血小板第一相聚集（初步） 凝血酶 肾上腺素 释放 PF3 5—TH 血小板第二相聚集（次发、不可逆） 血管收缩 白色血栓 纤维蛋白 其它细胞 止血 红色血栓 （三）凝血系统：——主要成分为一系列的凝血因子 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原，血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行