8、中枢神经系统脑变性疾病.pptVIP

中枢神经系统 第七节 脑变性疾病 一 Alzheimer病 是老年期发生的以进行性痴呆为主要特征的脑变性性疾病。 占老年各型痴呆的48%~65%；女性的发病率是男性的3~5倍。多在65岁以后起病。 主要病理改变为老年斑、神经原纤维缠结和脑萎缩。 临床上以记忆丧失、抽象思维和计算受损、人格和行为改变为特征，并进行性加重。 影像学表现 CT表现 弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，两侧多不对称。 颞角扩大，颞角内侧脑实质密度减低，即所谓海马透明区。 MRI表现 显示脑萎缩改变。 MRI线性测量海马萎缩能作为早期诊断Alzheimer病的可靠指标之一。 二 Parkinson病 是黑质和黑质纹状体通路变性性疾病；主要累及黑质、苍白球及纹状体，其中以黑质受累最重；是常见的运动障碍性疾病，好发于40~70岁；病因不明者称为原发性震颤麻痹； 继发于脑炎、脑血管病、脑瘤、脑外伤以及药物或毒物中毒性脑病者，称为Parkinson综合征。 临床症状包括静止性震颤、动作缓慢或不能、平衡和起步动作困难及僵硬等。 影像学表现 CT不能显示本病；但可见基底节区的变性，甚至基底节的钙化；大脑皮层及中央灰质的萎缩等。 MRI可见呈略高信号的黑质致密带萎缩、变窄；而呈短T2的黑质网状部相对增宽以及弥漫性大脑皮质萎缩；T2WI上黑质和苍白球内局灶性高信号，若有顺磁性物质沉积，则相应部位信号减低。 三 橄榄体桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy） OPCA是一种以共济失调为主的常染色体显性遗传性疾病；青中年发病，男性多于女性。 主要病理改变为严重的小脑、小脑中脚、脑桥腹侧以及橄榄核萎缩。 临床表现为小脑性共济失调，影响肢体和躯干，伴语言不清，尚可有软腭震颤，吞咽困难和眼球震颤。 影像学表现 CT表现 后颅窝内结构体积缩小，小脑萎缩，脑干变细。第四脑室及枕大池扩大，小脑上池、桥小脑角池也可扩大，小脑沟、裂增宽、加深，小脑半球白质萎缩可呈“裸眼征”；桥脑、桥脑臂和大脑脚盖萎缩。大脑半球的额叶和顶叶也可萎缩。 MRI表现 形态学改变同CT表现；一般无信号的改变。 帕金森氏病 * *