第十五章细胞膜与细胞表面细胞外基质精要.pptVIP

* * * * * * * 纤 (三)免疫球蛋白超家族CAM (Ig-superfamily,Ig-SF) Ig-SF包括分子结 构中含有免疫球蛋 白（Ig）样结构域 的所有分子，一般 不依赖于Ca2＋ 。 大多数IgSF 分子介导淋巴细胞和免疫应答所需要的细胞(如巨噬细胞、淋巴细胞和靶细胞)之间的黏着。 ? (四)整联蛋白 (integrin) 整联蛋白是由α和β 两个亚单位形成的异 二聚体. 介导细胞与细胞间的相 互作用及细胞与细胞外 基质间的相互作用。 大多为亲异性细胞粘附分子，其作用依赖于Ca2＋。介导细胞与细胞间的相互作用及细胞与细胞外基质间的相互作用。几乎所有动植物细胞均表达整联蛋白. 整合素识别的主要部位是配基上的RGD三肽结构(Arg-Gly-Asp(R-G-D)序列 粘附分子间的作用 糖蛋白 同亲性 异亲性 二、细胞外基质 (extracellular matrix) 细胞外基质： 分布于细胞外空间，由细胞分泌的蛋白和 多糖所构成的网络结构。 细胞外基质的组成成分分为三大类: ● 蛋白聚糖(proteoglycan): 是由糖胺聚糖以共价的形式与线性多肽连接而成的多糖和蛋白复合物， 它们能够形成水性的胶状物; ● 结构蛋白: 如胶原和弹性蛋白，它们赋予细胞外基质一定的强度和韧性。 ● 粘着蛋白(adhesive proteins):如纤粘连蛋白和层粘连蛋白，它们促使细胞同基质结合。其中以胶原和蛋白聚糖为基本骨架在细胞表面形成纤维网状复合物，并通过细胞质膜中的整联蛋白将细胞外与细胞内连成了一个整体。 (一)细胞外基质的成分 1. 胶原(collagen) 胶原是动物体内含量最丰富的蛋白质，遍布于体内各种器官和组织，是胞外基质最基本成份之一，也是细胞外基质中最主要的水不溶性纤维蛋白,构成细胞外基质中的框架结构。 ◆胶原纤维结构特征 ● 胶原纤维的基本结构单位(胶原分子)是原胶原 ●原胶原是由三条肽链盘绕成的三股螺旋结构(trimers) ● 原胶原肽链具有Gly-X-Y重复序列，对胶原纤维的高级结构的形成是重要的，通常：X：PrO，Y：Hypro or Hylys ◆胶原的合成、装配与运输 胶原 三股螺旋化 前胶原 高尔基体 维 生 羟 素 化 C 原胶原 切去前肽 基因 前体RNA mRNA 转录 剪接 细胞核中 细胞外 粗面内质网 前胶原(procollagen)是原胶原的前体和分泌形式。 翻译 N端前肽 C端前肽 前α链 重复Gly-X-Y序列 早前胶原  ????Note the plywoodlike arrangement of collagen fibrils, in which successive layers of fibrils are laid down nearly at right angles to each other. This arrangement is also found in mature bone and in the cornea. (Courtesy of Jerome Gross.) ◆胶原的作用 ● 胶原是骨、腱和皮肤组织中的主要蛋白，在胞外基质中含量最高,刚性及抗张力强度最大,,胶原起着细胞外基质骨架作用; Electron micrograph of a cross-section of tadpole skin. ◆胶原酶遗传缺陷 某些人具有胶原酶的遗传缺陷，这样,他们的胶原纤维就不能正确地装配，其结果，皮肤和各种其它的结绨组织就会降低它们的强度变得非常的松弛。 氨基聚糖是由重复的二糖单位构成的无分枝长链多糖,其二糖单位之一是氨基己糖(氨基葡萄糖或氨基半乳糖),故称为氨基聚糖,另一个是糖醛酸.细胞外基质中发现的大多数糖胺聚糖都是作为蛋白聚糖的一个成分而存在 氨基聚糖（glysaminoglycan,GAG） ●糖胺聚糖包括∶透明质酸、4-硫酸软骨素、6-硫酸软骨素、 硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素、肝素和硫酸角质素等。 蛋白聚糖（proteoglycan） 蛋白聚糖单体模式图 蛋白聚糖多聚体 透明质酸 氨基聚糖分子式  软骨中的蛋白聚糖 存在于所有结缔组织，细胞外基质和许多细胞表面。是氨基聚糖（除透明质酸外）与核心蛋白的丝氨酸残基共价连接形成的巨分子。 ●由于糖胺聚糖表面带的负电荷，可结合阳离子，提高渗透压，转而又可结合大量水分子，使蛋白聚糖形成多孔含水的胶体，填充于细胞外空间，包裹细胞 ，起到抗压、保护细胞的作用. ●蛋白聚糖可与细胞外的多种生长因子结合，可视为细胞外的激素富集与储存库，因此在完成信号的传导中起重要作用. ◆ 蛋白聚糖的功能: 层粘连蛋白是高分子糖蛋白, 主要存在于基膜结构中，是