少见病因卒中.pptVIP

系统性疾病与卒中 卒中可能是某些系统性疾病的首发或重要表现之一 以SLE为例：虽然SLE是卒中极少见病因，即使在＜45岁的青年患者中，由SLE导致者也仅占3.5% 但是，SLE患者再发卒中的风险明显高于其它常见类型卒中，并且二级预防措施也将受到系统性疾病的影响 因此，在青年卒中患者中考虑到SLE的可能，对可疑患者进行有针对性的筛查非常必要 Uncommon causes of stroke. 2nd edition. 2008 然而，用于确诊SLE的检查较为繁琐且昂贵 SLE与卒中 因此，对于青年卒中患者首先应详尽采集病史以初步判定，明确是否存在SLE的其它表现、是否有SLE或其它自身免疫性疾病的家族史等；并仔细查体以检查是否有皮肤、粘膜或关节等损害表现 针对卒中患者的常规血液和小便检查，也可以为SLE的诊断提出佐证 如果上述病史、查体和辅助检查均不支持SLE的诊断，则无须进行SLE的特异性检查（如ANA、dsDNA等） Uncommon causes of stroke. 2nd edition. 2008 SLE患者卒中处理的特殊性 由于心源性栓塞和高凝状态是SLE患者发生卒中的主要机制，因此抗凝治疗（华法林或肝素）是SLE伴发卒中患者二级预防的主要措施 理论上抗血小板治疗也可作为SLE患者的预防措施，但是该类患者常有血小板减少，或者已经使用大剂量的非甾体类抗炎药，因而限制了阿司匹林的使用，氯吡格雷可能是可选择的药物，但证据尚不充分 原发疾病的治疗 Uncommon causes of stroke. 2nd edition. 2008 思想重视 必要的“地毯式”搜索 针对病因治疗 总 结 少见病因缺血性卒中的管理 四川大学华西医院 神经内科 定 义 少见病因缺血性卒中是指有明确的原因、但不由大动脉粥样硬化、心源性栓塞或小动脉闭塞等常见病因所致的缺血性卒中 梗塞灶可为各种大小，位于颈动脉或椎基底动脉系统供血区的皮层或/和皮层下 通常少有其它常见类型卒中相关的血管性危险因素 Eur J Neurol. 2001 Mar;8(2):133-9. Neurology. 2010;75:1277–1284 研究现状 缺血性脑卒中具有很高的致死致残率，因此其发病机制及防治措施是近年研究的热点 但是，根据现有文献，目前对少见病因缺血性卒中的关注还较少 主要原因是该类患者数量少，仅占所有缺血性卒中的2%-6%，并且种类繁多，发病机制复杂 Eur J Neurol. 2001 Mar;8(2):133-9. Lancet. 2008 May 10;371(9624):1612-23. 研究现状 事实上，由于缺血性卒中总体发病率高，由特殊病因所致者并非罕见 特别是在专门针对青年人卒中进行病因分析的研究中，少见原因（rare causes）占据了相当大的比例（20-40%） 此外，少见病因所致卒中可能是某些系统性疾病的首发表现或重要表现之一，因此需要予以足够的重视 青年人卒中TOAST分型 Lancet Neurol 2010; 9: 1085–96 研究现状 随着近年来检查手段的不断发展，许多复杂卒中的病因得到了进一步的明确，一些相对常见的特殊病因也得到了重视，如动脉夹层、静脉窦血栓等。 但此类疾病种类繁多，病例数较少，相关研究仍然有限 目前已有少量的报道专门针对这一类疾病进行研究：Arboix等回顾性地分析了1617名卒中患者的病因，其中少见病因型70例（4.3%） Eur J Neurol. 2001 Mar;8(2):133-9. Eur J Neurol. 2001 Mar;8(2):133-9. 著名脑血管病专家Caplan LR以此类疾病为题编写专著，对卒中的少见病因进行了较为详尽的分类和阐述 卒中少见病因分类（一） Caplan LR. Uncommon causes of stroke. 2nd edition. 2008 感染炎症性疾病 CNS孤立脉管炎 颞动脉炎 带状疱疹和其它病毒相关性血管病 TAKAYASU病 Burger’s 病（血栓闭塞性脉管病） 神经梅毒 结核性血管炎 真菌感染 猪囊虫病 莱姆病 神经类肉瘤病 川崎病 美洲锥虫病 HIV感染 卒中少见病因分类（二） Caplan LR. Uncommon causes of stroke. 2nd edition. 2008 遗传或先天性疾病 肺动静脉畸形 遗传性出血性毛细血管扩张症 CADASIL Fabry’s病脑血管并发症 马凡氏综合征 早衰症 MELAS及其它线粒体疾病 Sturge-Weber综合征 动脉瘤病 脑动静脉畸形 脑海绵状血管瘤和静脉发育异常 神级纤维瘤病 Menkes病 Wyburn-Mason综合征 卒中少见病