中山医科大学儿科学-原发性免疫缺陷病要点.pptVIP

医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 中山一院 罗学群 湿疹血小板减少伴免疫缺陷病 * 医学课件园 附属第一医院 儿科 罗学群 原发性免疫缺陷病 医学课件园 中山一院 罗学群 原发性免疫缺陷病 免疫（immunity） 人体 病原体 免疫应答（immune response) 医学课件园 中山一院 罗学群 原发性免疫缺陷病 总论 各论 1 2 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫 先天性免疫（innate immunity) 非特异性免疫（nonspecific immunity) 物理屏障，血液和体液的化学杀菌，淋巴组织的过滤 清除，补体，吞噬细胞，NK，NKT, γδT等 获得性免疫（acquired immunity) 适应性免疫（adaptive immunity) 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫系统主要包括 免疫器官 中枢免疫器官：骨髓，胸腺 周围免疫器官：脾脏，淋巴结，粘膜淋巴组织 免疫细胞 树突状细胞，单核巨噬细胞，粒细胞，肥大细胞，NK细胞， 红细胞，血小板。淋巴细胞（T/B）。 免疫分子 免疫球蛋白，补体，细胞因子，细胞膜分子（BCR,TCR)等 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫细胞的发育分化 NK细胞 TH1 IFN-γ IL-2 胸腺 CD4 TH2 IL-4 5 6 8 9 10 13 T/NK祖细胞 祖T细胞 CD8(包括CTL) 骨髓 造血干细胞 淋巴干细胞 祖B细胞 B细胞 浆细胞 IgM IgG IgA IgE 髓系干细胞 红细胞 粒细胞 单核 树突状细胞（DC） 巨噬细胞 血小板 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫反应 抗原识别和呈递 抗原呈递细胞： 树突状细胞 单核巨噬细胞 B淋巴细胞 吞噬 胞饮 处理 抗原 细胞表面表达 抗原肽－MHCⅠ 抗原肽－MHCⅡ T-CD8 T-CD4 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫反应 淋巴细胞活化增殖 在抗原肽－MHC、微生物产物或固有免疫细胞成份等的刺激下 T-CD8 T-CD4 抗原特异性克隆 活化 增殖 分化 CTL Th1 Th2 巨噬、NK和CTL细胞活化 B细胞活化增殖分化 Th3 抗原 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫反应 免疫效应 非特异性免疫 CTL Th1 杀伤被病毒感染细胞和癌细胞 巨噬、NK和CTL细胞活化 细胞因子 抗体补体 特异性免疫 活化增强非特异 免疫细胞的功能 Th2 B细胞活化克隆增殖 分化为浆细胞 抗体 特异性和非特异性免疫互相联系，互相影响 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫缺陷病（immunodeficiency) 临床常用的反映免疫功能的实验室检查： 免疫球蛋白：血清IgG, IgA, IgM水平，随年龄变化， 小于同龄正常值2SD考虑体液免疫缺陷。 血CD3, CD4, CD8阳性细胞：也随年龄变化，CD4细胞 500u/L,、或CD4/CD81考虑细胞免疫缺陷。 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫缺陷病 一般而言： 抗体缺陷易患化脓性感染 T细胞缺陷易发生病毒、结核菌、沙门氏菌等细胞内 感染，也易患真菌、原虫等感染。 补体缺陷好发化脓性感染和奈瑟菌属感染。 中性粒细胞缺陷时常见金葡菌感染。 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 小儿免疫系统的发育 儿童处于生长发育时期，免疫生理状况与成人不同， 各年龄阶段也有差异。 新生儿免疫器官和免疫细胞的发育基本成熟，免疫反 应能力低下主要是以往未接触抗原，未能建立免疫记 忆，即免疫系统无经验。 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 免疫缺陷病（immunodeficiency) 定义：免疫细胞（淋巴细胞，吞噬细胞）和免疫分子（抗体、 补体、白介素和细胞膜表面分子）缺陷，引起机体免 疫功能低下的一组临床综合症。 分类： 遗传基因突变 疾病或药物 人类免疫缺陷病毒 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 医学课件园 中山一院 罗学群 总论 原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency) 补体缺陷 2％ 吞噬细胞缺陷 18％ B细胞缺陷 50％ T细胞缺陷 1