非朗格汉斯细胞组织细胞增多症.pptVIP

非朗格汉斯细胞组织细胞增多症 ——护理查房 曹莎 病案简介 05床,薛宗瑞,男,23岁,因“全身皮疹四年余”,于2014-12-19 收治入院。现初步诊断为：1 非朗格汉斯细胞组织细胞增多症 2 沙门氏菌感染 3 肠道真菌感染 4 亚临床甲减。患者神志清，精神萎，重度贫血貌，全身皮肤广泛皮疹，躯干部较密集，小米粒至大米粒大小，部分平铺予皮面，颜色为褐色，部分凸出皮面，颜色为淡粉色，与周围皮肤分界清楚，均无压痛。全身皮肤散在陈旧性出血点。防跌倒评分为3分，危险因素:1排泄障碍：需协助如厕/使用药物后有尿频、腹泻 ;2活动障碍：步态不稳/平衡感差/需使用助行器；3主诉头晕、晕眩、乏力、体位性低血压（包括贫血、血小板减少的患者）。压疮评分18分。入院后血常规示：白细胞计数 2.10*10^9/L ,中性粒细胞计数 0.95*10^9/L ,血红蛋白 18 g/L ,血小板计数 10 10^9/L。目前患者严重贫血，予19号下病重输血，抗真菌，补液支持治疗，并予吸氧，床边监护。 护理问题 出血：与血小板减少，凝血功能异常有关。 发热: 与感染有关。 皮肤完整性受损：与皮疹，长期卧床有关。 活动无耐力：与血红蛋白减少，食欲下降有关。 知识缺乏：缺乏疾病相关知识。 护理措施 出血 监测患者的血小板计数及凝血功能。 观察患者有无出血症状,皮肤有无出血点,消化道出血表现为柏油样便,颅内出血 。 表现为意识障碍,头痛呕吐,视物模糊等。 嘱患者用软毛牙刷刷牙,不吃带刺带骨头的食物,活动时注意不碰撞到身体。 护理动作轻柔。贴电极片，换药，胶布时注意。 遵医嘱了输注血小板，冷沉淀等。 护理措施 活动无耐力 监测血红蛋白的数值(低于30 g/L为极重度贫血,低于30-60 g/L为重度贫血,低于60-90 g/L为中度贫血,低于正常参考值但高于90 g/L为轻度贫血)。 嘱患者卧床休息，防跌倒和坠床。 给与患者高热量高蛋白高维生素的软食。 低流量吸氧。 遵医嘱输注红细胞。 护理措施 感染 监测患者体温变化,如果体温高于正常值及时汇报医生,并遵医嘱采取有效的降温措施。 每班认真交接PICC导管情况，如有出血或者穿刺点红肿疼痛等感染症状，及时更换贴膜，注意无菌操作。 嘱患者注意个人卫生，注意口腔(漱口水）肛周皮肤的清洁，饭后漱口，勤洗澡擦身更换衣物。 嘱患者注意饮食卫生，吃干净的水果和饭菜。 注意患者的保护性隔离，减少探视，对陪护人员做好宣教。 遵医嘱使用抗感染的药物，如伏立康唑等。 护理措施 保护皮肤 保持床单干燥平整，皮肤清洁干燥，协助其翻身，做好交接班。 根据医嘱使用抗生素，可乐必妥等，并加强肛周皮肤的护理，便后清洗肛周。 抬高下肢，缓解下肢浮肿。 护理措施 知识缺乏 对患者实施保护性医疗。 向患者做好疾病相关知识的宣教,如个人卫生,饮食卫生，安全教育等。 知识补充 知识补充 思考题 什么叫非朗格汉斯细胞组织细胞增多症? 什么叫朗格汉斯细胞组织细胞增多症? LCG和非LCG的临床表现是否相似? 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿EGB)病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 从人类认识最多的朗格汉斯细胞（LC）又称为的角度分为LC组织细胞增生症(LCH)和非(LCH) 。当今造血淋巴组织肿瘤WHO分类中列出的树突细胞肿瘤包括LCH，指状树突细胞肿瘤，滤泡树突细胞肿瘤，以及非特殊型树突细胞肿瘤4种。 非朗格汉斯细胞组织细胞增多症 树突细胞组织细胞增生症来源于一种真皮不成熟的树突细胞，临床上呈惰性侵袭性，其发生和治疗待进一步研究。非朗格汉斯细胞组织细胞增生症符合真皮树突细胞的特征，又排除朗格汉斯细胞，故提出新命名非朗格汉斯细胞组织细胞增多症。 对比 皮疹皮肤病变常为首要症状，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出，类似于湿疹，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者可散见于身体各处，初为淡色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有 对比 的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，