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非典型帕金森综合征Atypical Parkinsonism 北京天坛医院神经内科 冯涛 非典型帕金森综合征 临床表现： 有一些PD样的临床表现，但同时有典型PD所不具有的特征 病理： 其病变部位不仅限于黑质细胞，在其他多巴胺受体所在的神经细胞（例如纹状体）也存在退行性病变。 左旋多巴反应性： 非典型帕金森综合征不像典型PD一样对于左旋多巴有良好的疗效反应。 非典型帕金森综合征的临床分类 在广义上包括 帕金森叠加综合征 继发性帕金森综合征：药物性、血管性 在国外文献中 非典型帕金森综合征主要指帕金森叠加综合征 最常见的是PSP，其次是MSA 非典型帕金森综合征的病理分类：基于包涵体内成份 非典型帕金森综合征 vs. 帕金森叠加综合征（pubmed ncbi 检索:近5年） Atypical Parkinsonism:近年更常用 Title:32 Abstract/title:185 Parkinsonism plus syndrome Title:0 Abstract/title:44 α-突触核蛋白病 MSA和DLB 多系统萎缩Multiple System Atrophy 概念 MSA是散发的、逐渐进展的神经变性疾病。 MSA是锥体外系、锥体系、小脑和自主神经功能障碍的组合（AAN1998）。 多系统萎缩 vs. 多系统变性 在Pubmed上检索近10年英文文献