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转变成糖、脂 氨基酸(生糖氨基酸) 丙酮酸、α-酮戊二酸、 琥珀酰CoA、草酰乙酸 转变成糖(脂肪) 氨基酸(生酮氨基酸) 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 转变成酮体(脂肪) 生糖兼生酮氨基酸—— 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 脂肪酸合成 TCA α-酮戊二酸、 琥珀酰CoA、草酰乙酸 丙酮酸 糖 生糖氨基酸:甘、丝、丙……等多种氨基酸 生酮氨基酸:亮氨酸、赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸:异亮、苯丙、酪、苏、色 氨基酸与一碳基团代谢 一碳基团(一碳单位)的概念 一碳基团和氨基酸代谢 Gly、Ser、Thr、His等可作为一碳基团的供体。 一碳基团的利用:参与合成反应, 如磷脂、核苷酸等的合成。 在代谢过程中,某些化合物(如氨基酸)可以分解产生具有一个碳原子的基团(不包括CO2),称为一碳基团。一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外,还参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成. *一碳基团的概念 特点:不能游离存在,以四氢叶 酸为载体参与反应。 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 种类 * 一碳单位的载体(四氢叶酸,FH4) 叶酸 二氢叶酸还原酶 NADPH(H+) 二氢叶酸 NADP+ 二氢叶酸还原酶 NADPH(H+) 四氢叶酸 NADP+ (一碳基团转移酶的辅酶) 二氢叶酸 四氢叶酸 H H 10 5 FH4携带一碳单位的形式 (一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上) N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 + N5,N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 – H2O 甘氨酸 + FH4 丝氨酸 *一碳单位的产生 + CO2 + NH3 N5,N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 NAD+ NADH+H+ + FH4 甘氨酸 HCOOH + FH4 甲酸 ATP ADP +Pi N10-CHO-FH4 N10-甲酰四氢叶酸 + FH4 组氨酸 N5-CH=NH-FH4 N5-亚氨基甲基 四氢叶酸 谷氨酸 + + FH4 色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4 N10-甲酰四氢叶酸 甲酸 *一碳基团的来源与转变 S-腺苷蛋氨酸 N5-CH3-FH4 N5 N10 - CH2-FH4 N5, N10 = CH-FH4 N10 -CHO-FH4 N5 , N10 -CH2-FH4还原酶 N5 , N10 -CH2-FH4脱氢酶 环水化酶 丝氨酸 甘氨酸 组氨酸 参与 甲基化反应 为胸腺嘧啶合成提供甲基 参与嘌呤合成 FH4 FH4 FH4 HCOOH 色氨酸 H2O NAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+ H+ 参与嘌呤合成 (与氨基酸的关系) 甲硫氨酸 S-腺苷甲硫氨酸:体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 (2)甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基: 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架,由精氨酸提供脒基,SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下,转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白 质的合成,引起巨幼红细胞性贫血。 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。 参与许多物质的甲基化过程。 *一碳单位的生理功用 (二)苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸代谢途径不同 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1.苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨
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