结缔组织病硬皮病资料.pptVIP

6 CREST综合征 系统性硬皮病的一种亚型，预后较好 钙质沉着 calcinosis C 雷诺现象 Raynaud phenomenon R 食管受累 esophagus E 指硬皮症 sclerodactylia S 毛细血管扩张 telangiectasis T 实验室检查 1 硬斑病 血沉一般正常 外周血嗜酸性粒细胞可增高 儿童中类风湿因子较正常高 抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率：泛发性75%，线状53%，斑块状27% 抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性 斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显 2 系统性硬皮病 约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 约30%类风湿因子阳性 约90%抗核抗体阳性 可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体 40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张 约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳性 胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变 肺受累者肺功能检查可有异常改变 心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变 肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变 辅助检查 组织病理 硬斑病及系统性的病理改变相似 早期：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润 以后：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积 内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化 诊断 主要根据皮肤硬化 注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别 与硬肿病鉴别： 常发生于感染、发热性疾病后，常伴有糖尿病 多自颈部皮肤深层呈实质性硬肿，渐及面、躯干及臀部，腹部一般不受累 无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等 有自限性，常在1-2年内消退 治疗 早期治疗 高蛋白、高维生素饮食 有雷诺现象者应特别注意保暖，春秋季节亦应带保暖手套，最好不要接触冷水 硬斑病 小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射 也可外用中、强效糖皮质激素制剂 口服大剂量维生素E有一定疗效 泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗 2. 系统性硬皮病 可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况 青霉胺 D-penicillamine 抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服 秋水仙碱 0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效 雷诺现象明显者 低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程 妥拉苏林25mg ，3次/d，口服 血管舒缓素10U， 1-2次/d，口服 手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素、止痛剂等 伴疼痛的钙化结节可外科切除 中药治疗：原则为壮阳、通络活血、软坚。常选复方丹参、银杏叶提取物等 谢谢！ 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * 结缔组织病connective tissue disease 定义 一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病 属于自身免疫性疾病范畴 血清中多种自身抗体 组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎 糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效 分类 红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 干燥综合征 其他 硬皮病 Scleroderma 一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官 病程慢性 男女之比1：3 80%发病年龄为11-50岁 病因 尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等 患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗体等 皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性等 临床表现 分局限性和系统性 局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害 一 局限性硬皮病 常称为硬